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橋本脳症(Hashimoto encephalopathy)
橋本脳症(Hashimotoencephalopathy)のページを更新橋本脳症(Hashimotoencephalopathy)とは甲状腺自己免疫疾患に関連した脳症である。甲状腺機能異常に伴う神経症状としては甲状腺機能低下症による意識障害、認知症、運動失調などをきたす粘液水腫脳症、甲状腺機能亢進症に伴う痙攣、躁状態、妄想、不随意運動をきたす甲状腺中毒脳症などが知られている。これらは甲状腺ホルモン値の正常化によって改善するが、内分泌学的な治療によって神経症状の改善が認められずステロイドなど免疫学的な治療により改善を認める群が知られ、今日の橋本脳症といわれる疾患群が含まれる。このような症候群は英国のLordBrainらによって1966年に報告された。その後の検討では精神神経症状が存在し、抗甲状腺抗体が陽性で...橋本脳症(Hashimotoencephalopathy)
進行性多巣性白質脳症(指定難病25)多くの人に潜伏感染もしくは持続感染しているJCウイルスが、免疫力が低下した状況で再活性化して脳内に多発性の病巣(脱髄病巣)をきたす病気です。HIV感染により免疫機能が低下した患者さんや、血液系悪性腫瘍・膠原病・自己免疫疾患・臓器移植などの背景により免疫を抑制する治療を受けている患者さんに多くみられます。近年は一部の生物学的製剤や多発性硬化症の病態修飾薬の使用を背景としたPML発症もみられます。【原因】ヒトのポリオーマウイルス科に分類されるJCウイルスというウイルスです。このウイルスは通常多くの皆さんが感染していますが(日本人では健常者の70%以上)、何も症状を示しません。【症状】PMLの臨床症状は病名である「多巣性」を反映して多彩ですが、よく見られる初発症状としては片...進行性多巣性白質脳症(指定難病25)
HIV脳症のページを更新HIV脳症とは、エイズの原因ウイルスであるHIVによって引き起こされる中枢神経領域の合併症を指します。エイズ脳症と呼称される場合もあります。具体的には、認知機能に支障が生じることから記憶力や集中力の低下などの症状がみられます。神経障害が進行すると機能の回復が難しくなるケースもあるため、早い段階で治療を受けることが大切です。【原因】HIV脳症は、HIVと呼ばれるウイルスを原因として発症します。HIVウイルスはエイズ(後天性免疫不全症候群、acquiredimmunodeficiencysyndrome、AIDS)の原因ウイルスであり、性液や血液中に含まれています。感染経路としては、HIVウイルスに感染した人との性交渉や、HIVの混入した血液製剤の輸血などが挙げられます。HIVに感染す...HIV脳症
レノックス・ガストー症候群(指定難病144)のページを更新レノックス・ガストー症候群(Lennox-Gastaut症候群)は、小児期に発症する難治性てんかんを主症状とするてんかん症候群で、①強直発作や非定型欠神発作、脱力発作を中心とした多彩なてんかん発作が出現、②睡眠時の速律動、全般性遅棘徐波複合といった特徴的な脳波所見がある、③知的障害や失調症状、睡眠障害などを合併する。関連する脳症には、ウエスト症候群(指定難病145)、大田原症候群(指定難病146)、早期ミオクロニー脳症(指定難病147)、遊走性焦点発作を伴う乳児てんかん(指定難病148)などがあり、これらは新生児期~幼児期の年齢依存性で、のちにレノックス・ガストー症候群に移行することもあるが、他の全般・部分てんかんを呈することもある。いずれも極めて...レノックス・ガストー症候群(指定難病144)
痙攣重積型(二相性)急性脳症(指定難病129)のページを更新小児に多く、突発性発疹やインフルエンザなどの感染症を契機に急激に発症し、典型例では二相性の痙攣とそれに続く意識障害を呈する。意識障害からの回復後に、大脳皮質の機能低下とてんかんがしばしば出現する。罹病率は1年に100~200人である。【原因】病態の詳細は不明であるが、感染症を契機として生ずる有熱時痙攣や痙攣重積状態が中心的役割を果たす。特定の遺伝子多型や遺伝子変異、薬物(テオフィリン)が危険因子として指摘されている。【症状】感染症の有熱期に痙攣や痙攣重積状態で発症し、痙攣後に意識障害を来す。典型的にはいったん意識が回復するが、数日後に再び部分発作が群発し、意識も悪化する。意識の回復後に知能障害、運動障害など大脳皮質の機能低下が顕在化し、てんかん発...痙攣重積型(二相性)急性脳症(指定難病129)
神経軸索スフェロイド形成を伴う遺伝性びまん性白質脳症(指定難病125)
神経軸索スフェロイド形成を伴う遺伝性びまん性白質脳症(指定難病125)のページを更新神経軸索スフェロイド形成を伴う遺伝性びまん性白質脳症(hereditarydiffuseleukoencephalopathywithspheroid:HDLS)は、大脳白質を病変の主座とする神経変性疾患である。常染色体優性遺伝形式をとるが、孤発例が数多く存在する。1984年にスウェーデン家系で最初に報告されたが、世界各地に発症を認める。HDLSは、脳生検又は剖検による神経病理学的検査により従来診断されていたが、2012年にHDLSの原因遺伝子が同定されて以降は、遺伝子検査により確定診断が可能になっている。【原因】HDLSの原因遺伝子としてcolonystimulatingfactor-1receptor(CSF-1R)が...神経軸索スフェロイド形成を伴う遺伝性びまん性白質脳症(指定難病125)
禿頭と変形性脊椎症を伴う常染色体劣性白質脳症(指定難病123)
禿頭と変形性脊椎症を伴う常染色体劣性白質脳症(指定難病123)のページを更新禿頭と変形性脊椎症を伴う常染色体劣性白質脳症(CARASIL)は、歩行のふらつき、無気力やいらいら感、注意力や記憶力の低下などの神経障害による症状と、頭髪の薄さ、腰痛といった神経以外の障害による症状がおこる病気です。神経障害による症状は、主に前頭葉という、大脳の前方に位置する場所の働きが悪くなったときに現れます。この病気では遺伝子の変異によって非常に細い脳の血管(脳小血管といいます)が衰え、そのために脳に十分な血流を送れなくなって神経障害がおこると考えられています。【原因】HTRA1(HighTemperatureRequirementSerinePeptidaseA1)という遺伝子の変異によっておこることがわかっています。この遺...禿頭と変形性脊椎症を伴う常染色体劣性白質脳症(指定難病123)
最近当会の例会に参加してくれている人が、体験談で膵臓に問題が出た、という話をしていました。我々アルコール依存症になるほどの大酒飲みはたいてい肝臓が問題になり…
今回は、かの悪名高き(?)ロキ〇ニン、ボル〇レンについてです。以下の内容は医療関係者でもあまり知らずにいることが多いですので、処方されて飲み続けた方は不満を…
COVID-19ワクチンが血液脳関門(BBB)を通過して脳損傷を起こす(3)
コリーン・フーバーさんのレビューを続けます。今まで、脂質ナノ粒子(LNP)は抗体と結合しない限りBBBを通過できないと考えられていたが、mRNAを脂質ナノ粒子(LNP)にパッケージ化すると脳内に蓄積して脳細胞に取り込まれることを解説してきました。では、シャペロン化されていない自由に動くスパイクタンパク質が、どのようにBBBを通過して脳に到達できることも明らかになってきています。BrainInjuriesAfterCOVIDVaccinationHEALTHVIEWPOINTSColleenHuber【ここでは、シャペロン化されていない自由に動くスパイクタンパク質が、どのようにBBBを通過するかを説明します:そのスパイクタンパク質の一部は循環器中を移動しており、必然的に血液脳関門に到着する。[23]つまり、...COVID-19ワクチンが血液脳関門(BBB)を通過して脳損傷を起こす(3)
COVID-19ワクチンが血液脳関門(BBB)を通過して脳損傷を起こす(2)
通常は、脂質ナノ粒子(LNP)が血液脳関門(BBB)を通過することはほとんどありません。文献によると2%程度でしょうか。mRNAが単独でBBBを通過して脳細胞内に侵入してスパイクタンパクを作らせることはできなと思います。では、なぜLNPで保護されたmRNAがBBBを通過して脳細胞に侵入できたのでしょうか?ColleenHuberさんの文献の続きによれば、BrainInjuriesAfterCOVIDVaccinationHEALTHVIEWPOINTS【脳に入るための典型的な薬理学的戦略はシャペロン化であり、通常BBBを通過しない物質が通過する物質と一緒に配合され、内因性分子を模倣することもある。脂質ナノ粒子(LNP)は、薬物を細胞内に運ぶが、単独でBBBを通過することはまれである。モノクローナル抗体は、...COVID-19ワクチンが血液脳関門(BBB)を通過して脳損傷を起こす(2)
コロナワクチンチン後遺症にビタミンB1(チアミン)の不足が関与
「コロナワクチンによる自己免疫性脳炎」や「ワクチン接種による多巣性壊死性脳炎」の記事にもありますように、コロナワクチン接種後に脳炎や脳症になる可能性があります。コロナワクチン接種後に脳炎や脳症になりやすい危険因子のひとつとしてビタミンB1(チアミン)の不足が考えられます。EncephalopathyresponsivetothiamineinsevereCOVID-19patientsMarcusViniciusBrancodeOliveiraという論文によれば、【脳症は、重症コロナウイルス疾患2019(COVID-19)患者の最も頻度の高い神経学的合併症の1つである。サイトカインストームや敗血症、高代謝状態、フロセミドの使用、透析療法はチアミン欠乏の危険因子を表し、重症COVID-19患者にも見られる。...コロナワクチンチン後遺症にビタミンB1(チアミン)の不足が関与
昨日はHIV診察の通院日でした。 もう何年も通院時の診察と言っても「前回の通院以降、特に変わりは無いですか」とか「血液検査の結果は〇〇で、ウイルスは未検出で、…
脳症(Encephalopathy)のページを更新脳症(Encephalopathy)とは、発熱、頭痛、意識障害、麻痺などの脳炎の急性症状を示すにもかかわらず、脳実質内に炎症が認められず浮腫が認められる状態のことである。●急性壊死性脳症(ANE)急性壊死性脳症(ANE)はインフルエンザなど発熱を伴う感染症の経過中に発症する急性脳症である。肝臓、膵臓、心血管系、血液系など全身諸臓器の障害を伴いやすく、致死率は33%におよぶ。MRIでは視床など特定の脳領域に両側対称性病変を有する。NSAIDsの一部が増悪因子となる。急性期の神経病理は血管性脳浮腫(血管透過性亢進)、白質のミエリン染色性低下、灰白質の点状出血と神経、グリア細胞の壊死を示す。炎症性サイトカインの産出と作用が全身的かつ高度に亢進し、脳血管と神経グリ...脳症(Encephalopathy)
( 0 д 0 ) 今朝の私は起き上がれなさすぎて 【あと~10分( ノ _ ・。)】 ボタンを3回押しました。 起き上がってみると食欲はあるし元気なのに手のしびれが珍しくずっと残ったままで妙に変な日なので気になってますが歳を重ねてからの50代ぐらい~から寝起きの手のしびれは良くある事なのでその内…しびれは落ち着いてしまうと思う。(はず)まぁ うん いつも違うので気には成るけど私はいろいろな検査を割りと頻繁に...