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自己免疫性肺疾患のページを更新自己免疫性肺疾患として有名なのは、自己免疫性肺胞蛋白症(PAP)、びまん性肺胞出血、グッドパスチャー症候群、肺腎症候群などがある。■自己免疫性肺胞蛋白症(PAP)肺胞蛋白症(PAP)は肺胞にサーファクタントと呼ばれるタンパク様物質が貯留する肺疾患です.(指定難病229)自己免疫性PAPはPAP患者の90%を占めており,抗顆粒球単球コロニー刺激因子(GM-CSF*)自己抗体が存在することが特徴の自己免疫性の疾患です.日本での有病率は人口100万人あたり6.2人とされています.現行の診断基準では,PAPであることが明らかになった場合、自己免疫性PAPでは、顆粒球マクロファージコロニー刺激因子(GM-CSF)に対する中和自己抗体が存在し、肺胞マクロファージ、好中球の機能障害が病態に...自己免疫性肺疾患