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大脳皮質基底核変性症のページを更新大脳皮質基底核変性症とは、脳の神経細胞が脱落するとともに、残った神経細胞にも異常な蛋白(リン酸化タウ)が蓄積する病気です。典型的な症状に乏しく、他の神経変性疾患との鑑別が難しいとされています。身体の左右どちらか一側に症状が出現するのが特徴で、上肢が思うように動かせなくなることによって発症に気づくケースが多いようです。大脳皮質基底核変性症の進行はゆるやかですが、発病から5~10年で寝たきりになることがほとんどです。大脳皮質基底核変性症の発症頻度は、人口10万人当たり2名程度であり、非常にまれな疾患です。遺伝性や男女差はなく40歳代~80歳代で発症しますが、発症のピークは60歳代とされています。大脳皮質基底核変性症では、パーキンソン症状と大脳皮質症状が同時に出現します。【パー...大脳皮質基底核変性症