非典型溶血性尿毒症症候群（指定難病109）
非典型溶血性尿毒症症候群（指定難病109）のページを更新私達の体には、病原体の感染から体を守る免疫という仕組みがあります。その一つに「補体」というタンパク質があり、体内に侵入した病原体に取り付き破壊するなどの役割を持っています。通常補体の活性化は厳密にコントロールされ、不必要かつ過剰な活性化が起きないように制御されています。aHUSは、遺伝子の変異により生まれつき補体のコントロールがつきにくい人が、感染や分娩、臓器移植などをきっかけに、補体の異常な活性化を来して発症します。その他にも、免疫の異常で補体活性化を抑制する因子の働きが低下する場合や、発症の原因がわからない場合も少なくありません。補体の異常な活性化が起こると、本来傷害することのない、自分の体の血管内皮を傷つけるようになります。すると傷ついた血管内...非典型溶血性尿毒症症候群（指定難病109）
2023/10/19 17:05
