ラスムッセン脳炎(指定難病151)
ラスムッセン脳炎(指定難病151)のページを更新慢性進行性の疾患である。健常者に何らかの先行感染症やワクチン接種があった後に、あるいは先行感染なく限局性に細胞傷害性T細胞を主役とした自己免疫性炎症が起こり、通常はてんかん発作で発病する。てんかん発作が難治に経過し、次第に片麻痺・知的障害などが出現し、半球性の萎縮がMRIで明らかとなる。発病年齢は平均9.0(±10.3)歳だが、成人でも発病しうる。【原因】細胞傷害性T細胞を主役とした自己免疫性炎症が推測されている。皮質形成異常を合併する症例もある。【症状】てんかん発作は焦点性発作であり、約半数の症例にみられる持続性部分てんかん(Epilepsiapartialiscontinua:EPC)が特徴で、I指やII指に持続性のミオクローヌスとしてみられることが多い...ラスムッセン脳炎(指定難病151)
2024/04/13 09:51