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間質性肺炎を専門とする呼吸器内科専門医。 もっと間質性肺炎を広く正しく知ってほしい。 患者さんやご家族の方、間質性肺炎診療にかかわる医療従事者の方への情報提供を目的としたブログです。
膠原病ILDの画像パターンと臨床経過（Rheumatology (Oxford). 2024）
論文のタイトル: Lung imaging patterns in connective tissue disease-associated interstitial lung disease impact prognosis and im
オフェブ投与後の体重減少と予後（Respir Investig. 2024）
論文のタイトル: Body weight loss is a simple and useful indicator of prognosis and predictive tolerability in the first year of
書籍紹介 臨床雑誌内科2024年4月増大号（Vol.133 No.4）：患者さんからよく尋ねられる内科診療のQuestion
書籍紹介 南江堂から臨床雑誌内科の増刊号が発刊されました。 臨床雑誌内科2024年4月増大号（Vol.133 No.4）：患者さんからよく尋ねられる内科診療のQuestion 臨床を行う上で素朴な疑問に、各領域のエキスパートの先生方がQ&a
書籍紹介 臨床雑誌内科2024年4月増大号（Vol.133 No.4）：患者さんからよく尋ねられる内科診療のQuestion
書籍紹介 南江堂から臨床雑誌内科の増刊号が発刊されました。 臨床雑誌内科2024年4月増大号（Vol.133 No.4）：患者さんからよく尋ねられる内科診療のQuestion 臨床を行う上で素朴な疑問に、各領域のエキスパートの先生方がQ&a
IPFとサルコペニア（Chron Respir Dis . 2022）
論文のタイトル: Frequency and impact on clinical outcomes of sarcopenia in patients with idiopathic pulmonary fibrosis著者: Kohei
間質性肺炎におけるフレイル評価と予後予測（Chest. 2024）
論文のタイトル: The Clinical Frailty Scale for Risk Stratification in Patients With Fibrotic Interstitial Lung Disease著者: Sabin
血漿プロテオミクスを用いた機械学習（Am J Respir Crit Care Med. 2024）
論文のタイトル: Machine Learning of Plasma Proteomics Classifies Diagnosis of Interstitial Lung Disease著者: Yong Huang, et al出版年
6分間歩行試験の低酸素はIPFで強い（Phys Ther Res. 2023）
論文のタイトル: Exertional Desaturation Is More Severe in Idiopathic Pulmonary Fibrosis Than in Other Interstitial Lung Disease
non-IPF FILDで6分間歩行距離低下は予後不良因子（Respirology. 2024）
一言要約: 6分間歩行距離の経時的変化は、肺移植を必要としない生存率の独立した予測因子として、非特異的間質性肺疾患の進行を評価するのに有効であることを示した。 論文のタイトル: Use of 6-minute walk distance t
書籍紹介 2022年に呼吸器学会から発刊された「過敏性肺炎診療指針」は、新たな診断基準や分類、疾患の管理・治療に関してまとめられた一冊です。 しかし、過敏性肺炎の診療は難しく、臨床現場では悩むことも多いのが実際です。 本書は、具体的な症例を
書籍紹介 2022年に呼吸器学会から発刊された「過敏性肺炎診療指針」は、新たな診断基準や分類、疾患の管理・治療に関してまとめられた一冊です。 しかし、過敏性肺炎の診療は難しく、臨床現場では悩むことも多いのが実際です。 本書は、実際の症例を用
特発性間質性肺炎は指定難病（指定難病85）の一つに登録されていますが、2024年4月からこの診断と重症度分類が変更されることとなりました。（参考：日本呼吸器学会ホームページhttps://www.jrs.or.jp/information/
論文のタイトル: 家族歴のある肺線維症は間質性肺疾患患者の生存率を低下させる著者: Claire C Cutting, et al出版年: 2021ジャーナル: ChestPMID: 33484728 間質性肺炎における家族歴の有無は、非常
肺高血圧症における健康関連QOLと血行動態（Chest. 2024）
論文のタイトル: Health-Related Quality of Life Across the Spectrum of Pulmonary Hypertension著者: Aparna Balasubramanian, et al出版
間質性肺炎における肺血管抵抗と予後（Thorax. 2024）
論文のタイトル: Mild elevation of pulmonary vascular resistance predicts mortality regardless of mean pulmonary artery pressure
AAVにおける肺胞出血の治療効果と患者の特徴に関する国際的なランダム化比較試験（Am J Respir Crit Care Med. 2024）
論文のタイトル: Alveolar Hemorrhage in ANCA-associated Vasculitis: Results of an International, Randomized, Controlled Trial (P
実臨床におけるRA-ILDに対する抗線維化薬（Semin Arthritis Rheum. 2024）
論文のタイトル: Effectiveness and tolerability of antifibrotics in rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease著者:
CTD-ILDの画像パターンと臨床経過（Rheumatology (Oxford). 2024）
論文のタイトル: Lung imaging patterns in connective tissue disease-associated interstitial lung disease impact prognosis and im
間質性肺炎に関する最新のガイドラインが発表されました。 Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An O
末梢肺がん病変に対する経気管支クライオアブレーション（Thorax. 2024）
論文のタイトル: Transbronchial cryoablation in peripheral lung parenchyma with a novel thin cryoprobe and initial clinical test
室内空気汚染とIPF（BMJ Open Respir Res. 2024）
論文のタイトル: Effects of indoor air pollution on clinical outcomes in patients with interstitial lung disease: protocol of a
RAにおけるILD検出の臨床的・遺伝的リスクスコア（Rheumatology (Oxford). 2024）
論文のタイトル: Development and Internal Validation of a Clinical and Genetic Risk Score for Rheumatoid Arthritis-Associated In
深層学習を用いたUIP所見の画像解析と予後（AJRCCM. 2024）
論文のタイトル: Deep Learning Classification of Usual Interstitial Pneumonia Predicts Outcomes著者: Stephen M Humphries, et al出版年
ニンテダニブは52wのL-PFスコアを改善（INBUILD試験のサブ解析）（Eur Respir J. 2023）
論文のタイトル: Effects of nintedanib on symptoms in patients with progressive pulmonary fibrosis著者: Marlies Wijsenbeek, et al出
IPFの意義あるエンドポイント（Am J Respir Crit Care Med. 2024）
論文のタイトル: Meaningful Endpoints for Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) Clinical Trials: Emphasis on 'Feels, Functions, Su
COVID-19後の再入院率（Ann Am Thorac Soc. 2023）
論文のタイトル: Risk of 30-Day All-Cause Readmission in Interstitial Lung Disease Patients after COVID-19: National-Level Data著
過敏性肺炎とIPFを鑑別するBAL中リンパ球分画（Ann Am Thorac Soc.2020）
論文のタイトル: Bronchoalveolar Lavage Lymphocytes in the Diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis among Patients with Interst
論文のタイトル: Outcomes and prognosis of progressive pulmonary fibrosis in patients with antineutrophil cytoplasmic antibody-p
間質性肺疾患における努力肺活量低下と死亡リスクの関係（Respirology.2023）
論文のタイトル: Decline in forced vital capacity as a surrogate for mortality in patients with pulmonary fibrosis著者: Toby M Mah
全身性強皮症と線維化の進行（Rheumatol (Oxford).2023）
ジャーナルの略. 出版年: Rheumatol (Oxford).2023 一言要約: 全身性硬化症（SSc）関連間質性肺疾患（ILD）患者における進行性肺線維症（PPF）の発生頻度と生存への影響。 論文のタイトル: Progressive
IPFにおける口腔内常在菌と疾患挙動（Am J Respir Crit Care Med. 2023）
論文のタイトル: Commensal Oral Microbiota, Disease Severity and Mortality in Fibrotic Lung Disease著者: David N O'Dwyer, et al.出版
IPFにおける在宅酸素療法後の予後と予後因子（Scientific Reports. 2023）
論文のタイトル: Cohort study to evaluate prognostic factors in idiopathic pulmonary fibrosis patients introduced to oxygen ther
抗MDA5抗体の認識部位の違いによる臨床所見の違い（Rheumatology (Oxford). 2023）
論文のタイトル: Correlation between B cell epitope profile and clinical features of anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis
強皮症に対するリツキシマブの文献レビュー（Mod Rheumatol. 2023）
論文のタイトル: Role of rituximab in the treatment of systemic sclerosis: A literature review著者: Hajime Yoshifuji, et al出版年: 20
関節リウマチに伴う間質性肺疾患とリウマチ因子（Sci Rep. 2021）
論文のタイトル: High-titer rheumatoid factor seropositivity predicts mediastinal lymphadenopathy and mortality in rheumatoid ar
RA-ILAの有病率と死亡率（Rheumatology (Oxford). 2023）
論文のタイトル: Prevalence and mortality associations of interstitial lung abnormalities in rheumatoid arthritis within a multi
論文のタイトル: Impact of concomitant obstructive sleep apnea on pulmonary involvement and main pulmonary artery diameter in ad
トファシチニブの長期使用に伴う心臓合併症とがん合併率（N Engl J Med. 2022）
論文のタイトル: Cardiovascular and Cancer Risk with Tofacitinib in Rheumatoid Arthritis著者: Steven R Ytterberg, et al出版年: 2022ジャ
論文のタイトル: Risk factors for diagnostic delay in idiopathic pulmonary fibrosis著者: Nils Hoyer, et al出版年: 2019ジャーナル: Respirat
抗ARS抗体陽性間質性肺炎の再発リスク：肥満（Respir Med. 2022.）
論文のタイトル: Influence of obesity in interstitial lung disease associated with anti-aminoacyl-tRNA synthetase antibodies著者:
関節リウマチにおける間質性肺炎合併リスク因子（Arthritis Rheumatol. 2022）
論文のタイトル: A Risk Score to Detect Subclinical Rheumatoid Arthritis-Associated Interstitial Lung Disease著者: Pierre-Antoine
関節リウマチにおける間質性肺炎合併リスク因子（Arthritis Rheumatol. 2022）
論文のタイトル: A Risk Score to Detect Subclinical Rheumatoid Arthritis-Associated Interstitial Lung Disease著者: Pierre-Antoine
論文のタイトル: Risk factors for diagnostic delay in idiopathic pulmonary fibrosis著者: Nils Hoyer, et al出版年: 2019ジャーナル: Respirat
論文のタイトル: Risk factors for diagnostic delay in idiopathic pulmonary fibrosis著者: Nils Hoyer, et al出版年: 2019ジャーナル: Respirat
ANCA関連血管炎の実臨床とエビデンスのギャップ（Mod Rheumatol. 2023）
日本の抗好中球細胞質抗体関連血管炎、いわゆるANCA関連血管炎の治療において、実臨床とエビデンスの一致に関する調査研究が報告されました。https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36181464/ 論文のタイトル: C
間質性肺炎と肥満細胞（Histopathology 2012）
間質性肺炎の病態における肥満細胞の役割は大変興味深いものがありますが、2012年に報告された論文を紹介します。特発性肺線維症（IPF）の肺では肥満細胞の密度が高い可能性が示唆されています。https://pubmed.ncbi.nlm.ni
疾患進行のリスク因子：BALリンパ球と画像の解析（AJRCCM2023）
間質性肺炎では進行性に線維化が進行する一群が報告されており、近年ではPPF（progressive pulmonary fibrosis）と呼ばれ注目されています。 今回、気管支肺胞洗浄液の細胞分画と胸部CT所見を組み合わせた解析から、肺の
関節リウマチの病因に気道病変は非常に重要な意味がありますが、これに関する大変重要な報告が2012年にArthritis Rheumに報告されています。Demoruelle MK, Weisman MH, Simonian PL, Lynch
間質性肺炎の画像を見ると、肺尖部に胸膜から延びるような上葉優位型間質性肺炎（PPFE）所見を認めることがあります。日本からこのPPFEに関する研究結果が報告されました。Oda T, Sekine A, Tabata E, Iwasawa T
NSIPに対するミコフェノール酸モフェチルとリツキシマブ併用効果（EVER-ILD試験）
間質性肺炎では治療薬としてミコフェノール酸モフェチルやリツキシマブなどが、特に海外で用いられることが多いですが、今回NSIPパターンの間質性肺炎に対して、ミコフェノール酸モフェチルとリツキシマブの併用効果を示す研究結果（EVER-ILD）が
強皮症に伴う間質性肺炎に対するニンテダニブの長期効果（2023年）
強皮症で間質性肺炎がある患者を対象にニンテダニブの効果を示したSENSCIS試験ですが、そのニンテダニブの延長効果に関する結果が報告されました。Allanore Y, Khanna D, Smith V, Aringer M, Hoffma
経気管支凍結肺生検（クライオバイオプシー）は、気管支鏡で肺を凍結させて生検する検査方法です。2022年の最新の国際ガイドラインでもこのクライオバイオプシーの有用性に言及があります。しかし、外科的肺生検との一致率を検討した前向き研究はこれまで
肺胞蛋白症はサーファクタントの生成又は分解過程障害により、肺胞腔内にサーファクタント由来物質である好酸性の顆粒状の蛋白様物質が異常に貯留する疾患であり、日本の指定難病に登録されています。今回、この肺胞蛋白症の日本の疫学データが報告されました
ANCA関連血管炎診療ガイドライン2023が発刊されました。
ANCA関連血管炎診療ガイドライン2023が今年5月に発刊されました。6年ぶりの改定となります。ぜひ一度ご確認下さい。
CTD-ILDに対するTBLC検体を用いたUIPの証明（2023年）
膠原病に伴う間質性肺疾患の患者さんを対象に、経気管支肺凍結生検の所見が治療方針決定に有用か検証した研究が日本から報告されました。Yamakawa H, Takemura T, Sato S, Takatsuka M, Ohta H, Nis
SLBとTBLCの病理UIP所見の一致率（COLDICE試験の後解析）
肺の新たな生検方法である経気管支肺凍結生検（TBLC）について、COLDICE試験の後解析が報告されています。Cooper WA, et al. Cryobiopsy for Identification of Usual Intersti
気管支鏡での肺生検は昔から行われていますが、採取できる組織の大きさが問題でした。最近ではより大きな組織が採取可能なクライオバイオプシー（TBLC、経気管支肺凍結生検）が行われるようになり、少しずつその有用性と限界が明らかとなっています。この
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間質性肺炎は様々な疾患を含んでおり、その診断や治療は複雑であり、またどのように日常生活を送ればよいかなど情報が得にくい疾患です。 今回、間質性肺炎・肺線維症の患者さんやサポーターの方を対象に、第12回間質性肺炎／肺線維症患者勉強会が開催され
喘息で最も重要な治療は吸入ステロイドですが、吸入薬などの治療を行っても良好なコントロールを得ることが難しい喘息があります。その際に選択肢となるのが生物学的製剤です。 現在、生物学的製剤には以下の5種類が使用されています。 抗IgE抗体：オマ
間質性肺疾患の重要な合併症の一つが非結核性抗酸菌症です。特に免疫抑制剤や生物学的製剤の使用に際し、注意して観察する必要があります。この非結核性抗酸菌症に関して、合併頻度と臨床的特徴に関してまとめた研究結果が日本から報告されました。 本研究で
間質性肺疾患の重要な合併症に急性増悪があります。急性増悪は、間質性肺炎の経過中に、急激な呼吸状態の悪化を示し、短期間で死亡に至る可能性がある病態です。 急性増悪に関してはこちらの記事もご覧ください。 急性増悪がどのような患者に起こすのか、予
韓国のSong先生らのグループから、大気汚染と間質性肺疾患（ILDs）に関するレビューが報告されました。大気汚染がILDsに与える影響やメカニズム、どのような介入が必要なのかなど、大変重要なポイントですので、紹介します。 引用文献：Jo Y
ILAは偶発的に見つかった肺の間質性陰影ですが、基準は5%以上の範囲で認めることが定められています。今回のこの5%にも満たないさらにわずかな陰影（equivocal ILA）を解析した研究が日本から報告されました。equivocal ILA
間質性肺炎の病歴において、家族の方が間質性肺炎を指摘されているかどうか、いわゆる家族歴の有無は大変重要な問診です。今回、この家族歴のある間質性肺疾患の家族にHRCTを用いたスクリーニングを実施し、肺の影の評価を行った研究結果が報告されました
デュピルフェニドン（deupirfenidone , LYT-100)のPhase2b試験（ELEVATE IPF trial）の結果が公表されました。 PureTech’s Deupirfenidone (LYT-100) Slowed
デュピルフェニドン（deupirfenidone , LYT-100)のPhase2b試験（ELEVATE IPF trial）の結果が公表されました。 PureTech’s Deupirfenidone (LYT-100) Slowed
間質性肺炎の治療薬の一つにニンテダニブがありますが、日本では使用されて約9年が経過しました。現在、ニンテダニブは特発性肺線維症、進行性線維化を伴う間質性肺疾患、漸新世強皮症に伴う間質性肺疾患に適応とされています。 今回、ニンテダニブの市販後
間質性肺炎の精査の一つにBAL（気管支肺胞洗浄）があります。気管支鏡で行う検査の一つであり、肺にどのような細胞が存在するかを調べるための検査です。 ★間質性肺炎の検査に関する概要はこちらの記事もご覧ください。 今回、間質性肺炎のBAL初見と
胸部HRCT画像におけるパターン分類、各所見の読影は大切ですが、特に蜂巣肺の有無に悩むケースに出会います。 2006年Radiologyに報告された研究では、UIPパターンをNSIPパターンなどと鑑別する際に、有用な所見は蜂巣肺の広がり、最
EULARよりSScの治療レコメンデーションが発表されました（ARDでオンライン出版）。 SSc各臓器別の治療推奨ステートメントですが、SSc-ILDでは治療フローチャートが掲載されています。■治療フローチャートの提示■進行性線維化の記載は
間質性肺炎の病状が進行すると、体の酸素が不足し、在宅酸素療法を導入することがあります。基準は以下の記事も参考にしてください。 今回、NEJMより在宅酸素療法に関する重要な研究結果が報告されました。組み入れ基準は低酸素の基準が採用されており、
膠原病に伴う間質性肺疾患の肺病理所見はあまりわかっていませんが、凍結肺生検（クライオバイオプシー）が登場してから低侵襲で肺組織を採取できるようになりました。今回はこの膠原病に伴う間質性肺疾患とIPF、過敏性肺炎の病理学的特徴を比較した研究結
外科的肺生検の肺病理所見は、間質性肺炎の病態把握、診断に非常に有用です。特にUIPパターンは予後不良ということが考えれていますが、今回は進行性肺線維症（PPF）と病理UIP所見の関係を解析した研究結果が日本から報告されました。 PPF症例で
間質性肺炎の重要な疾患の一つに特発性肺線維症（IPF）があります。現在、特発性肺線維症（IPF）に対してピルフェニドンとニンテダニブの2種類が治療薬として使用できますが、まだ疾患進行を抑制する効果しかありません。 ★特発性肺線維症（IPF）
2024年度から特発性間質性肺疾患の難病制度が改訂となりました。 ★難病制度の改定に関しては、詳しくは以下の記事をご覧ください。 今回の改定で重要な点の一つとして、特発性胸膜肺実質線維弾性症（特発性上葉優位型肺線維症、iPPFE）が新たに認
6分間歩行試験は、間質性肺炎でも特に重要な検査の一つです。 6分間歩行試験とは、文字通り6分間歩いていただき、その歩行距離と酸素の状態を調べる検査です。患者さんには6分間にできるだけ長い距離を歩いていただきます。30mぐらいの平坦な道で検査
論文のタイトル: Lung imaging patterns in connective tissue disease-associated interstitial lung disease impact prognosis and im
論文のタイトル: Body weight loss is a simple and useful indicator of prognosis and predictive tolerability in the first year of
書籍紹介 南江堂から臨床雑誌内科の増刊号が発刊されました。 臨床雑誌内科2024年4月増大号（Vol.133 No.4）：患者さんからよく尋ねられる内科診療のQuestion 臨床を行う上で素朴な疑問に、各領域のエキスパートの先生方がQ&a
書籍紹介 南江堂から臨床雑誌内科の増刊号が発刊されました。 臨床雑誌内科2024年4月増大号（Vol.133 No.4）：患者さんからよく尋ねられる内科診療のQuestion 臨床を行う上で素朴な疑問に、各領域のエキスパートの先生方がQ&a
論文のタイトル: Frequency and impact on clinical outcomes of sarcopenia in patients with idiopathic pulmonary fibrosis著者: Kohei
論文のタイトル: The Clinical Frailty Scale for Risk Stratification in Patients With Fibrotic Interstitial Lung Disease著者: Sabin
論文のタイトル: Machine Learning of Plasma Proteomics Classifies Diagnosis of Interstitial Lung Disease著者: Yong Huang, et al出版年
論文のタイトル: Exertional Desaturation Is More Severe in Idiopathic Pulmonary Fibrosis Than in Other Interstitial Lung Disease
一言要約: 6分間歩行距離の経時的変化は、肺移植を必要としない生存率の独立した予測因子として、非特異的間質性肺疾患の進行を評価するのに有効であることを示した。 論文のタイトル: Use of 6-minute walk distance t
書籍紹介 2022年に呼吸器学会から発刊された「過敏性肺炎診療指針」は、新たな診断基準や分類、疾患の管理・治療に関してまとめられた一冊です。 しかし、過敏性肺炎の診療は難しく、臨床現場では悩むことも多いのが実際です。 本書は、具体的な症例を
書籍紹介 2022年に呼吸器学会から発刊された「過敏性肺炎診療指針」は、新たな診断基準や分類、疾患の管理・治療に関してまとめられた一冊です。 しかし、過敏性肺炎の診療は難しく、臨床現場では悩むことも多いのが実際です。 本書は、実際の症例を用
特発性間質性肺炎は指定難病（指定難病85）の一つに登録されていますが、2024年4月からこの診断と重症度分類が変更されることとなりました。（参考：日本呼吸器学会ホームページhttps://www.jrs.or.jp/information/
論文のタイトル: 家族歴のある肺線維症は間質性肺疾患患者の生存率を低下させる著者: Claire C Cutting, et al出版年: 2021ジャーナル: ChestPMID: 33484728 間質性肺炎における家族歴の有無は、非常
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論文のタイトル: Mild elevation of pulmonary vascular resistance predicts mortality regardless of mean pulmonary artery pressure
論文のタイトル: Alveolar Hemorrhage in ANCA-associated Vasculitis: Results of an International, Randomized, Controlled Trial (P
論文のタイトル: Effectiveness and tolerability of antifibrotics in rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease著者:
論文のタイトル: Lung imaging patterns in connective tissue disease-associated interstitial lung disease impact prognosis and im
間質性肺炎に関する最新のガイドラインが発表されました。 Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An O
論文のタイトル: Transbronchial cryoablation in peripheral lung parenchyma with a novel thin cryoprobe and initial clinical test
