ただいまホームページを大幅改訂中のため、一時的にアクセスできない状態となっております。ご不便をおかけして申し訳ございません。リニューアル後に、より充実した情報をお届けできるよう準備を進めておりますので、公開まで今しばらくお待ちいただけますと
間質性肺炎を専門とする呼吸器内科専門医。 もっと間質性肺炎を広く正しく知ってほしい。 患者さんやご家族の方、間質性肺炎診療にかかわる医療従事者の方への情報提供を目的としたブログです。
PPFEのレビュー（J Clin Med Res 2024.）
2024年度から特発性間質性肺疾患の難病制度が改訂となりました。 ★難病制度の改定に関しては、詳しくは以下の記事をご覧ください。 今回の改定で重要な点の一つとして、特発性胸膜肺実質線維弾性症（特発性上葉優位型肺線維症、iPPFE）が新たに認
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間質性肺炎は様々な疾患を含んでおり、その診断や治療は複雑であり、またどのように日常生活を送ればよいかなど情報が得にくい疾患です。 今回、間質性肺炎・肺線維症の患者さんやサポーターの方を対象に、第12回間質性肺炎／肺線維症患者勉強会が開催され
喘息で最も重要な治療は吸入ステロイドですが、吸入薬などの治療を行っても良好なコントロールを得ることが難しい喘息があります。その際に選択肢となるのが生物学的製剤です。 現在、生物学的製剤には以下の5種類が使用されています。 抗IgE抗体：オマ
間質性肺疾患の重要な合併症の一つが非結核性抗酸菌症です。特に免疫抑制剤や生物学的製剤の使用に際し、注意して観察する必要があります。この非結核性抗酸菌症に関して、合併頻度と臨床的特徴に関してまとめた研究結果が日本から報告されました。 本研究で
間質性肺疾患の重要な合併症に急性増悪があります。急性増悪は、間質性肺炎の経過中に、急激な呼吸状態の悪化を示し、短期間で死亡に至る可能性がある病態です。 急性増悪に関してはこちらの記事もご覧ください。 急性増悪がどのような患者に起こすのか、予
韓国のSong先生らのグループから、大気汚染と間質性肺疾患（ILDs）に関するレビューが報告されました。大気汚染がILDsに与える影響やメカニズム、どのような介入が必要なのかなど、大変重要なポイントですので、紹介します。 引用文献：Jo Y
ILAは偶発的に見つかった肺の間質性陰影ですが、基準は5%以上の範囲で認めることが定められています。今回のこの5%にも満たないさらにわずかな陰影（equivocal ILA）を解析した研究が日本から報告されました。equivocal ILA
間質性肺炎の病歴において、家族の方が間質性肺炎を指摘されているかどうか、いわゆる家族歴の有無は大変重要な問診です。今回、この家族歴のある間質性肺疾患の家族にHRCTを用いたスクリーニングを実施し、肺の影の評価を行った研究結果が報告されました
デュピルフェニドン（deupirfenidone , LYT-100)のPhase2b試験（ELEVATE IPF trial）の結果が公表されました。 PureTech’s Deupirfenidone (LYT-100) Slowed
デュピルフェニドン（deupirfenidone , LYT-100)のPhase2b試験（ELEVATE IPF trial）の結果が公表されました。 PureTech’s Deupirfenidone (LYT-100) Slowed
間質性肺炎の治療薬の一つにニンテダニブがありますが、日本では使用されて約9年が経過しました。現在、ニンテダニブは特発性肺線維症、進行性線維化を伴う間質性肺疾患、漸新世強皮症に伴う間質性肺疾患に適応とされています。 今回、ニンテダニブの市販後
間質性肺炎の精査の一つにBAL（気管支肺胞洗浄）があります。気管支鏡で行う検査の一つであり、肺にどのような細胞が存在するかを調べるための検査です。 ★間質性肺炎の検査に関する概要はこちらの記事もご覧ください。 今回、間質性肺炎のBAL初見と
胸部HRCT画像におけるパターン分類、各所見の読影は大切ですが、特に蜂巣肺の有無に悩むケースに出会います。 2006年Radiologyに報告された研究では、UIPパターンをNSIPパターンなどと鑑別する際に、有用な所見は蜂巣肺の広がり、最
EULARよりSScの治療レコメンデーションが発表されました（ARDでオンライン出版）。 SSc各臓器別の治療推奨ステートメントですが、SSc-ILDでは治療フローチャートが掲載されています。■治療フローチャートの提示■進行性線維化の記載は
間質性肺炎の病状が進行すると、体の酸素が不足し、在宅酸素療法を導入することがあります。基準は以下の記事も参考にしてください。 今回、NEJMより在宅酸素療法に関する重要な研究結果が報告されました。組み入れ基準は低酸素の基準が採用されており、
膠原病に伴う間質性肺疾患の肺病理所見はあまりわかっていませんが、凍結肺生検（クライオバイオプシー）が登場してから低侵襲で肺組織を採取できるようになりました。今回はこの膠原病に伴う間質性肺疾患とIPF、過敏性肺炎の病理学的特徴を比較した研究結
外科的肺生検の肺病理所見は、間質性肺炎の病態把握、診断に非常に有用です。特にUIPパターンは予後不良ということが考えれていますが、今回は進行性肺線維症（PPF）と病理UIP所見の関係を解析した研究結果が日本から報告されました。 PPF症例で
間質性肺炎の重要な疾患の一つに特発性肺線維症（IPF）があります。現在、特発性肺線維症（IPF）に対してピルフェニドンとニンテダニブの2種類が治療薬として使用できますが、まだ疾患進行を抑制する効果しかありません。 ★特発性肺線維症（IPF）
2024年度から特発性間質性肺疾患の難病制度が改訂となりました。 ★難病制度の改定に関しては、詳しくは以下の記事をご覧ください。 今回の改定で重要な点の一つとして、特発性胸膜肺実質線維弾性症（特発性上葉優位型肺線維症、iPPFE）が新たに認
6分間歩行試験は、間質性肺炎でも特に重要な検査の一つです。 6分間歩行試験とは、文字通り6分間歩いていただき、その歩行距離と酸素の状態を調べる検査です。患者さんには6分間にできるだけ長い距離を歩いていただきます。30mぐらいの平坦な道で検査
6分間歩行試験は、間質性肺炎でも特に重要な検査の一つです。 6分間歩行試験とは、文字通り6分間歩いていただき、その歩行距離と酸素の状態を調べる検査です。患者さんには6分間にできるだけ長い距離を歩いていただきます。30mぐらいの平坦な道で検査
過敏性肺炎と特発性肺線維症の鑑別は非常に難しいですが、画像的な特徴で両者を鑑別しうるスコアリングモデルが提唱されました。 ①牽引性気管支拡張を伴うすりガラス影②上肺葉の気管支血管側周囲の陰影③肺野陰影のランダム分布 これら3つのCT特徴が過
筋炎関連の間質性肺炎は、その筋炎特異的自己抗体に応じた病態を考えることが重要です。 特に抗ARS抗体は急性、慢性の両方の経過をたどり、初期治療対応や経過中の再燃が問題となる一群です。 現在、抗ARS抗体には、抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、
愛知県で「肺の日・呼吸の日」として間質性肺炎に関する市民公開講座が開催されます（主催：日本呼吸器学会東海支部）。 間質性肺炎やリハビリ、肺移植、そしてワクチンについてなど大変充実した内容です。 事前参加登録が必要となりますので、ぜひご確認く
筋炎関連の間質性肺炎は、その筋炎特異的自己抗体に応じた病態を考えることが重要です。 特に抗MDA5抗体は急性の経過をたどり、極めて予後不良な一群であることがわかっています。 肺の病理所見 クライオバイオプシーで肺病理DAD所見を証明 急速進
特発性肺線維症、進行性の間質性肺炎、全身性強皮症に伴う間質性肺疾患の治療薬の一つにニンテダニブ（商品名：オフェブ）がありますが、実は高齢者に関しての副作用のデータは不足しています。 一般的に、ニンテダニブでは、下痢や肝障害、食欲不振などの副
間質性肺炎において、「間質性肺炎の家族歴がある」というのは非常に重要な情報です。家族歴がある間質性肺炎の場合、画像的な特徴があったり、予後が不良であったり、一つの重要な要素と考えられています。 このページでは間質性肺炎の家族歴に関して、既報
論文のタイトル: Long-term effect of pulmonary rehabilitation in idiopathic pulmonary fibrosis: a randomised controlled trial著者:
論文のタイトル: Epidemiology and Prognostic Significance of Cough in Fibrotic Interstitial Lung Disease著者: Yet H Khor, et al出版年
シェーグレン症候群は指定難病の一つであり、その診断基準は日本では1999年の厚生省研究班の改定診断基準が用いられています。 重症度はESSDAIを用いて判定し、5点以上で重症と判断します。 ESSDAIでは、肺病変があると×5倍の点数（重み
シェーグレン症候群の疾患活動性には、 ESSDAI ESSPRI があります。特にこのESSDAIは指定難病の重症度の判定にも用いられていますので、大変重要な指標です。 ESSDAI ESSDAIは、EULAR Sjogren Syndro
間質性肺炎の代表的な疾患である特発性肺線維症（IPF）とサルコイドーシスの関連は実はまだよくわかっていません。 日本では指定難病に登録されている両疾患ですが、背景に肺の線維化がある場合、IPFとサルコイドーシスの合併なのか、サルコイドーシス
論文のタイトル: Morphine for treatment of cough in idiopathic pulmonary fibrosis (PACIFY COUGH): a prospective, multicentre, ra
論文のタイトル: Prognostic factors of progressive fibrotic hypersensitivity pneumonitis: a large, retrospective, multicentre, o
論文のタイトル: Lung imaging patterns in connective tissue disease-associated interstitial lung disease impact prognosis and im
論文のタイトル: Body weight loss is a simple and useful indicator of prognosis and predictive tolerability in the first year of
書籍紹介 南江堂から臨床雑誌内科の増刊号が発刊されました。 臨床雑誌内科2024年4月増大号（Vol.133 No.4）：患者さんからよく尋ねられる内科診療のQuestion 臨床を行う上で素朴な疑問に、各領域のエキスパートの先生方がQ&a
書籍紹介 南江堂から臨床雑誌内科の増刊号が発刊されました。 臨床雑誌内科2024年4月増大号（Vol.133 No.4）：患者さんからよく尋ねられる内科診療のQuestion 臨床を行う上で素朴な疑問に、各領域のエキスパートの先生方がQ&a
論文のタイトル: Frequency and impact on clinical outcomes of sarcopenia in patients with idiopathic pulmonary fibrosis著者: Kohei
論文のタイトル: The Clinical Frailty Scale for Risk Stratification in Patients With Fibrotic Interstitial Lung Disease著者: Sabin
