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呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブログ https://fibrosis.hatenablog.com/

間質性肺炎を専門とする呼吸器内科専門医です。もっと間質性肺炎を広く正しく知ってほしい。患者、家族、間質性肺炎診療にかかわる医療従事者への情報提供を目的としたブログです。

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2021/10/15

1件〜100件

  • クライオバイオプシーの診断率は80%(SR2022)

    肺生検の方法の一つにクライオバイオプシー(TBLC)があります。今回クライオバイオプシーのエビデンス構築、ガイドラインの更新のためのシステマティックレビューが行われました。 Kheir F, Uribe Becerra JP, Bissell B, Ghazipura M, Herman D, Hon SM, et al. Transbronchial Lung Cryobiopsy in Patients with Interstitial Lung Disease: A Systematic Review. Ann Am Thorac Soc 2022;19:1193–202. 一言解説 …

  • PF-ILDの有病率(米国の保険データ)

    進行性線維化を有する間質性肺炎の有病率には様々な報告がありますが、米国から保険データベースを用いた有病率が報告されました。 Singer D, Bengtson LGS, Conoscenti CS, Laouri M, Shetty SS, Anderson AJ, et al. Claims-based Prevalence of Disease Progression among Patients with Non-IPF Fibrosing Interstitial Lung Disease in the US. Ann Am Thorac Soc 2022. 一言解説 間質性肺炎のな…

  • PF-ILD後の経過:CT所見の線維化進行がその後の肺活量低下が最も不良

    間質性肺炎の中には進行性に線維化が悪化する一群があり、PF-ILDと呼ばれています。今回海外のコホート研究から、PF-ILDを満たした後の経過を評価した大変重要な研究が報告されました。 Oldham JM, Lee CT, Wu Z, Bowman WS, Vu Pugashetti J, Dao N, et al. Lung function trajectory in progressive fibrosing interstitial lung disease. Eur Respir J 2021. 一言解説 進行性線維化をきたす間質性肺炎(PF-ILD)の基準では、画像の進行が最もその…

  • 筋炎関連ILD:胸部CTと自己抗体を用いたクラスター解析

    特発性炎症性筋疾患の重要な合併症に間質性肺炎がありますが、フランスからの報告で、胸部CT所見により患者が大きく分類され、さらに筋炎特異的自己抗体との関連が明らかとなりました。 Laporte A, et al. Idiopathic inflammatory myopathies: CT characteristics of interstitial lung disease and their association(s) with myositis-specific autoantibodies. Eur Radiol 2022;32:3480–9. 一言解説 特発性炎症性筋疾患の重要な合…

  • ニンテダニブを減量、中止した場合の効果

    ニンテダニブの有害事象は下痢が最多ですが、有害事象によってニンテダニブを中断したり減量したりします。今回治験の結果から、ニンテダニブの中断、減量を行っても効果はそれほど変化がないことが報告されました。 Cottin V, et al. Safety and tolerability of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung diseases: data from the randomized controlled INBUILD trial. Respir Res 2022;23:85. 一言解…

  • pre or post?間質性肺炎に合併する肺高血圧症

    間質性肺炎の重要な合併症の一つに肺高血圧症があります。今回間質性肺炎に合併した肺高血圧症の分類として、post-capillary PHとpre-capillary PHを比較した大変重要な研究が日本から報告されています。 Teramachi R, et al. Impact of post-capillary pulmonary hypertension on mortality in interstitial lung disease. Respir Investig 2021;59:342–9. 一言解説 間質性肺炎の合併症の一つに肺高血圧症がある。難しい分野ではあるが、少しずつその研究…

  • PF-ILDの頻度と予後との関係(日本)

    間質性肺炎の中には線維化が進行する一群がありPF-ILDとして注目されています。日本のコホート研究からPF-ILDを認める頻度や予後との関係を述べた研究が報告されました。 Takei R, Brown KK, Yamano Y, Kataoka K, Yokoyama T, Matsuda T, et al. Prevalence and prognosis of chronic fibrosing interstitial lung diseases with a progressive phenotype. Respirology 2022. ★進行性の線維化を認める一群(PF-ILD)に…

  • CYFRA21-1、特発性肺線維症の新たなバイオマーカーの可能性

    CYFRA21-1が特発性肺線維症の重要なバイオマーカーである可能性が示唆されました。 Molyneaux PL, et al. CYFRA 21-1 Predicts Progression in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Prospective Longitudinal Analysis of the PROFILE Cohort. Am J Respir Crit Care Med 2022;205:1440–8. 一言解説 CYFRA21-1が特発性肺線維症の新たなバイオマーカーである可能性が示唆された。 ランキングに参加しています、クリックお願…

  • リウマチ患者の間質性肺炎の発症リスク因子

    関節リウマチの重要な合併症に間質性肺炎がありますが、今回関節リウマチの患者が間質性肺炎を合併しうるリスク因子が報告されました。 Kronzer VL, et al. Lifestyle and Clinical Risk Factors for Incident Rheumatoid Arthritis-associated Interstitial Lung Disease. J Rheumatol 2021;48:656–63. 一言解説 リウマチ患者の間質性肺炎発症のリスク因子として、肥満、CRP高値、身体機能不良、喫煙が報告された。 ランキングに参加しています、クリックお願いします! …

  • リウマチに伴う間質性肺炎:急性増悪後の90日死亡率と予後予測モデル

    関節リウマチに伴う間質性肺疾患の急性増悪後の予後及び予後予測モデルが日本から報告されました。 Hozumi H, Kono M, Hasegawa H, Kato S, Inoue Y, Suzuki Y, et al. Acute exacerbation of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: mortality and its prediction model. Respir Res 2022;23:57. 一言解説 リウマチに伴う間質性肺炎は急性増悪を発症し、急性増悪後の90日死亡率は約50%であった。…

  • 進行性ILDに対するTBLCは診断と治療方針の決定に有用

    肺の病理所見を確認する際に、最近ではクライオバイオプシーを行うことがあります。進行性の経過がある間質性肺炎の再診断や治療方針の変更の決定にクライオバイオプシーが有用性である可能性が示唆されています。 Sato Y, et al. Usefulness and safety of transbronchial lung cryobiopsy for reassessment of treatment in the clinical course of diffuse parenchymal lung disease. BMC Pulm Med 2022;22:46. ★気管支鏡検査に関しては以下…

  • 深層学習を用いた進行性間質性肺炎の予後予測

    間質性肺炎の画像解析に関しては、深層学習(deep learing)を用いたAIの発展が目まぐるしいものがあります。 Walsh SL, et al. Deep Learning-based Outcome Prediction in Progressive Fibrotic Lung Disease Using High-resolution Computed Tomography. Am J Respir Crit Care Med 2022. 一言解説 深層学習を用いたAIの読影結果を用いることで、間質性肺炎の予後をより高精度で予測ができるようになっている。 ランキングに参加しています、…

  • リウマチのメトトレキサートは死亡率低下(SR&MA2022)

    関節リウマチのキードラッグであるメトトレキサートへの注目が集まっています。間質性肺炎の患者でも死亡率が低下することが、中国からのシステマティックレビュー、メタアナリシスで報告されました。 Xu J, Xiao L, Zhu J, Qin Q, Fang Y, Zhang J-A. Methotrexate use reduces mortality risk in rheumatoid arthritis: A systematic review and meta-analysis of cohort studies. Semin Arthritis Rheum 2022;55:152031.…

  • 膠原病に伴う間質性肺炎の生存率(デンマーク)

    膠原病に伴う間質性肺疾患の有病率、生存率、膠原病以外の間質性肺疾患との生存率の比較がデンマークから報告されました。 Hyldgaard C, Bendstrup E, Pedersen AB, Pedersen L, Ellingsen T. Interstitial Lung Disease in Connective Tissue Diseases: Survival Patterns in a Population-Based Cohort. J Clin Med Res 2021;10. 一言解説 デンマークからの報告では膠原病に伴う間質性肺炎の予後は膠原病によって差はなく、また膠原病…

  • 強皮症に伴う肺高血圧症、間質性肺炎との関連(スペイン2022年)

    全身性強皮症の重要な合併症に肺高血圧症がありますが、その臨床的背景や間質性肺疾患との関連はあまりまだわかっていませんが、今回スペインのコホート研究を用いた研究結果が報告されました。 Guillén-Del-Castillo A, Meseguer ML, Fonollosa-Pla V, Giménez BS, Colunga-Argüelles D, Revilla-López E, et al. Impact of interstitial lung disease on the survival of systemic sclerosis with pulmonary arterial …

  • リウマチに伴う間質性肺炎とメソトレキセート(2017年メキシコ)

    最近のトレンドは関節リウマチに伴う間質性肺炎とメソトレキセートの関係です。 2017年の過去の報告ですが、メソトレキセートが実は間質性肺炎に対してそれほど有害ではない可能性が示唆される報告を提示します。 Rojas-Serrano J, Herrera-Bringas D, Pérez-Román DI, Pérez-Dorame R, Mateos-Toledo H, Mejía M. Rheumatoid arthritis-related interstitial lung disease (RA-ILD): methotrexate and the severity of lung d…

  • PM2.5の死亡への影響

    環境中の微小粒子状物質(PM2.5-10)と死亡率との関連を全世界で調査した研究結果が報告されています。 Liu C, Cai J, Chen R, Sera F, Guo Y, Tong S, et al. Coarse Particulate Air Pollution and Daily Mortality: A Global Study in 205 Cities. Am J Respir Crit Care Med 2022. 一言解説 全世界の調査でPM2.5-10は死亡率上昇と関連があり、呼吸器系死亡への影響も確認された。 さらに詳しく解説(専門的な内容です) 背景 環境中の微小…

  • IPFの新たな予後予測モデル:DO-GAP

    特発性肺線維症(IPF)の予後予測モデルにGAPモデルがありますが、今回このGAPモデルに6分間歩行試験の歩行距離と労作時低酸素血症を加えた改訂版GAPモデルが報告されました。 Chandel A, Pastre J, Valery S, King CS, Nathan SD. Derivation and validation of a simple multidimensional index incorporating exercise capacity parameters for survival prediction in idiopathic pulmonary fibrosis…

  • ILAの有病率(中国の検診データ)

    中国から検診データを用いたILA(Interstitial lung abnormalities)の有病率とその後の進行、進行リスク因子が報告されました。 Zhang Y, Wan H, Richeldi L, Zhu M, Huang Y, Xiong X, et al. Reticulation is a Risk Factor of Progressive Subpleural non-Fibrotic Interstitial Lung Abnormalities. Am J Respir Crit Care Med 2022. ★ILAについてはこちらの記事もご覧ください。 一言解説…

  • IPF合併肺がんのニンテダニブ+化学療法(J-SONIC)

    特発性肺線維症(IPF)患者の重要な合併症に肺癌がありますが、間質性肺炎があると使用可能な抗がん剤の種類も限られます。さらにニンテダニブの併用による効果も期待されており、今回日本の多施設研究から、最新のIPF合併肺癌の治療に関する知見が報告されました。 Otsubo K, Kishimoto J, Ando M, Kenmotsu H, Minegishi Y, Horinouchi H, et al. Nintedanib plus chemotherapy for non-small cell lung cancer with IPF: a randomized phase 3 trial…

  • 抗SRP抗体陽性IMNMの間質性肺炎合併頻度

    免疫介在性壊死性ミオパチーの間質性肺炎の合併に関して、中国からまとまった報告が発表されました。 Ge Y, Yang H, Xiao X, Liang L, Lu X, Wang G. Interstitial lung disease is not rare in immune-mediated necrotizing myopathy with anti-signal recognition particle antibodies. BMC Pulm Med 2022;22:14. 一言解説 免疫介在性壊死性ミオパチーの約半数に間質性肺炎を合併し、NSIPパターンが最多である。 さらに詳し…

  • 在宅酸素療法の副作用とQOL(スウェーデン)

    病院外での酸素療法は、日本ではよくHOT(在宅酸素療法)といいますが、海外では長期間行うことが重要と考えられており、LTOT(Long-term oxygen therapy)と表現されます。 今回スウェーデンから、このLTOTの副作用、生活習慣、QOLに関する重要な最新の知見が報告されました。 Björklund F, Ekström M. Adverse effects, smoking, alcohol consumption and quality of life during long-term oxygen therapy: A nationwide study. Ann Am T…

  • 肺のびまん性肺骨化症

    胸部CTで間質性肺炎をみる際に、時に骨化を認めることがあります。このびまん性肺骨化症について、日本の放射線科の大変ご高名な先生から重要な研究結果が報告されています。 Egashira R, et al. Diffuse Pulmonary Ossification in Fibrosing Interstitial Lung Diseases: Prevalence and Associations. Radiology 2017;284:255–63. 一言解説 間質性肺炎でも肺のキラキラ光る骨化を認めることがあり、間質性肺炎全体で所見があるが、特に特発性肺線維症との関連がある。 さらに詳し…

  • IPFに対するPDE4B阻害薬(第2相試験)

    間質性肺炎の代表的な疾患に特発性肺線維症(IPF)がありますが、まだ根本的な治療法は見つかっておらず、予後不良な疾患です。 ★IPFに関しては以下の記事もご覧ください。 現在、IPFの治療薬には2種類の抗線維化薬がありますが、いずれも進行のスピードを抑える効果が期待されるにとどまります。 しかし、今回、IPFの新たな治療薬の候補となり得るホスホジエラスターゼ4B阻害剤の第2相試験の結果が報告されました。 Richeldi L, et al. Trial of a Preferential Phosphodiesterase 4B Inhibitor for Idiopathic Pulmona…

  • 抗原曝露の頻度(カナダの多施設コホート研究)

    間質性肺炎では様々な抗原曝露の有無について病歴を聴取します。カナダのコホート研究から、間質性肺炎における抗原曝露の頻度が報告されました。 Lee CT, Strek ME, Adegunsoye A, Wong AW, Assayag D, Cox G, et al. Inhalational exposures in patients with fibrotic interstitial lung disease: Presentation, pulmonary function and survival in the Canadian Registry for Pulmonary Fibr…

  • ニンテダニブの効果(INBUILD試験のサブグループ解析)

    進行性線維化を伴う間質性肺疾患に対するニンテダニブの有効性を示したINBUILD試験ですが、そのサブグループ解析が報告されています。 Maher TM, Brown KK, Kreuter M, Devaraj A, Walsh SLF, Lancaster LH, et al. Effects of nintedanib by inclusion criteria for progression of interstitial lung disease. Eur Respir J 2022;59. https://doi.org/10.1183/13993003.04587-2020. ★I…

  • 進行性肺線維症に対するニンテダニブの有効性(システマティックレビューとメタ解析)

    進行性肺線維症に対するニンテダニブ(商品名:オフェブ)のシステマティックレビューとメタ解析の結果が明らかとなりました。 Pulmonary histopathology of interstitial lung disease associated with antisynthetase antibodies - PubMed (nih.gov) ピルフェニドン(商品名:ピレスパ)に関する同様の研究も報告されています。 一言解説 線維化が進行性に悪化する間質性肺炎に対して、過去の研究結果をまとめて解析を行ったところ、抗線維化薬の一つであるニンテダニブの有効性が明らかとなり、特にその疾患毎の効果…

  • 進行性肺線維症に対するピルフェニドンの有効性(システマティックレビューとメタ解析)

    抗線維化薬であるニンテダニブのPF-ILDに対するの有効性は明らかであり、実臨床でも用いられています。しかし、特発性肺線維症(IPF)に対する抗線維化薬には現在2種類があり、もう一方の抗線維化薬であるピルフェニドンに関しては、その有効性は明らかではありません。 ★抗線維化薬に関しては以下の記事もご覧ください。 今回、進行性肺線維症(PPF, progressive pulmonary fiborisis)に対するピルフェニドンの有効性と安全性を、システマティックレビューで評価した研究が報告されました。 Ghazipura M, Mammen MJ, Bissell BD, Macrea M, …

  • IPAFは特発性間質性肺炎の予後良好な因子(日本からの多施設共同前向き観察研究)

    IPAFとは膠原病の分類基準は満たさないが、膠原病の匂いのする間質性肺炎を指しますが、日本からIPAFに関する重要な多施設共同前向き観察研究が報告されました。 Prospective nationwide multicentre cohort study of the clinical significance of autoimmune features in idiopathic interstitial pneumonias - PubMed (nih.gov) ★IPAFに関してはこちらの記事もご覧ください。 一言解説 IPAFを対象とした大規模な多施設共同前向き観察研究が報告され、特…

  • 抗ARS抗体の種類毎の初発臓器と最終観察時点の症状発現臓器

    抗ARS抗体は現在8種類が発見されていますが、その抗体毎で症状の発現好発部位は異なります。2019年にアメリカとヨーロッパの抗ARS抗体症候群ネットワーク(AENEAS)から、抗ARS抗体の種類によって症状の発現が異なることが報告されました。 Cavagna L, Trallero-Araguás E, Meloni F, Cavazzana I, Rojas-Serrano J, Feist E, et al. Influence of Antisynthetase Antibodies Specificities on Antisynthetase Syndrome Clinical Sp…

  • 抗ARS抗体毎の肺病理所見の特徴(2022年)

    抗ARS抗体は間質性肺炎の原因を検索するうえで非常に重要な自己抗体です。現在8種類の抗ARS抗体が見つかっていますが、その抗体毎の肺病理所見を検討した最新の研究が報告されています。 Flashner BM, et al. Pulmonary histopathology of interstitial lung disease associated with antisynthetase antibodies. Respir Med 2022;191:106697. 一言解説 抗ARA抗体は現在8種類が確認されており、その抗体毎に肺病理所見は異なる特徴を持つ。 さらに詳しく解説(専門的な内容で…

  • TBLCは異なる部位から複数回採取がよい

    クライオバイオプシー(TBLC、経気管支肺凍結生検)について約700例の経験をまとめた研究がイタリアから報告されています。 Ravaglia C, Wells AU, Tomassetti S, Gurioli C, Gurioli C, Dubini A, et al. Diagnostic yield and risk/benefit analysis of trans-bronchial lung cryobiopsy in diffuse parenchymal lung diseases: a large cohort of 699 patients. BMC Pulm Med 20…

  • 全身性強皮症に伴う間質性肺疾患:非喫煙者でも病理で気腫性変化

    全身性強皮症(SSc)の臓器病変のなかでも、間質性肺炎は頻度が高く、重要な合併症です。この全身性強皮症に伴う間質性肺炎では、非喫煙者であっても気腫性変化が目立つことを経験します。そこに着目した研究が2018年に日本から報告されました。 Yamakawa H, et al. Emphysematous change with scleroderma-associated interstitial lung disease: the potential contribution of vasculopathy? BMC Pulm Med 2018;18:25. 全身性強皮症に伴う間質性肺炎の21例…

  • 今週の記事まとめです

    いつもお読みいただき有難うございます。 2022/05/16- 今週、先週は以下のような内容で報告させていただきました。ぜひお読み頂きたい記事は、3番目の特発性肺線維症における蜂巣肺の判断と経過についての記事です。来週からも引き続きよろしくお願いいたします。 特発性肺線維症のうち約40%が過敏性肺炎の可能性 特発性肺線維症の肺活量は毎年150~200ml程度減少 特発性肺線維症における蜂巣肺の有無(INPULSIS試験のサブグループ解析) 新たな気管支鏡技術:気管支鏡下光干渉断層撮影(EB-OCT) 肺がんの発症と膠原病に伴う間質性肺疾患 肺胞蛋白症と過敏性肺炎の合併 本年も引き続きよろしくお…

  • 特発性肺線維症における蜂巣肺の有無(INPULSIS試験のサブグループ解析)

    特発性肺線維症の胸部CT所見は、胸膜直下の分布と網状影が特徴で、典型的には蜂巣肺を呈します。 下図はどちらも胸膜直下の網状影を認める特発性肺線維症の画像ですが、左は蜂巣肺あり、右は蜂巣肺なしの画像です。 (Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(6):788–824より引用掲載) 上…

  • 特発性肺線維症の肺活量は毎年150~200ml程度減少

    特発性肺線維症(IPF)は、進行性で最終的には死に至る病気です。 過去数十年にわたる臨床試験で有効な治療法を見出すことができませんでした。しかし、ニンテダニブとピルフェニドンの2つの治療法が第III相試験で成功したことで、治療における大きなブレークスルーがもたらし、IPFで初めて疾患の進行を抑えることができる治療法が確立されました。 Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis: lessons from clinical trials over the past 25 years. Eur Respir J 2017;50. 2017年にそのIPFに関する大変…

  • 肺胞蛋白症と過敏性肺炎の合併

    肺胞蛋白症(PAP)と過敏性肺炎(HP)は混在することがありますが、両者の合併なのか、HPに二次性PAPを発症したのかは判断が難しい場合も多いです。2010年の報告ですが、PAPとHPの混在を述べた非常に重要な研究がありますので、紹介します。 Verma H, Nicholson AG, Kerr KM, Dempsey OJ, Gibbs AR, Campbell I, et al. Alveolar proteinosis with hypersensitivity pneumonitis: a new clinical phenotype. Respirology 2010;15:119…

  • 肺がんの発症と膠原病に伴う間質性肺疾患

    間質性肺炎の重要な合併症の一つに肺がんがありますが、実は膠原病に伴う間質性肺疾患における肺がんの合併に関してはあまり知られていません。 今回、日本から膠原病に伴う間質性肺疾患と肺がんの合併に関してまとめた研究が報告されました。 Watanabe S, Saeki K, Waseda Y, Murata A, Takato H, Ichikawa Y, et al. Lung cancer in connective tissue disease-associated interstitial lung disease: clinical features and impact on outco…

  • 新たな気管支鏡技術:気管支鏡下光干渉断層撮影(EB-OCT)

    間質性肺炎の診断で重要な外科的肺生検ですが、手術によって肺の組織を採取するため、有益な一方で、侵襲的な検査であることが懸念です。 今回は新たな気管支鏡技術である気管支鏡下光干渉断層撮影(EB-OCT、Endobronchial optical coherence tomography)に関する報告です。 Nandy S, Raphaely RA, Muniappan A, Shih A, Roop BW, Sharma A, et al. Diagnostic Accuracy of Endobronchial Optical Coherence Tomography for the Micr…

  • 特発性肺線維症のうち約40%が過敏性肺炎の可能性

    過敏性肺炎の診断ガイドラインが2020年に報告され(⇒「過敏性肺炎の診断ガイドライン2020」)、日本からも新たに過敏性肺炎診療指針2022が報告されました。しかし、まだまだ過敏性肺炎の診断は難しい問題で、特に特発性肺線維症(IPF)との鑑別は非常に悩ましいことも多いと思います。 2013年には特発性肺線維症と診断した46例を対象とした研究がスペインから報告されています。 Morell F, et al. Chronic hypersensitivity pneumonitis in patients diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis: …

  • 画像NSIPパターンでも約40%は病理UIPパターン

    間質性肺炎の代表的な画像所見はUIP(通常型間質性肺炎)パターンやNSIP(非特異性間質性肺炎)パターンですが、この両者の鑑別は決して容易ではありません。 Sumikawa H, et al. Pathologically proved nonspecific interstitial pneumonia: CT pattern analysis as compared with usual interstitial pneumonia CT pattern. Radiology 2014;272:549–56. 一言解説 間質性肺炎の画像所見でNSIPパターンを呈しても、約40%は病理所見で…

  • ネーザルハイフローでのCO2低下

    2022年3月にCOPDに対する「在宅ハイフローセラピー」が新たに保険収載され話題となっています。ネーザルハイフローに関してはこちらの記事もご覧ください ネーザルハイフローの陽圧 ネーザルハイフローに期待する効果 ネーザルハイフローの流量が30L/min以上なのはなぜか? 鼻腔から高流量の高濃度酸素を投与可能なネーザルハイフローですが、二酸化炭素はどの程度変化するのでしょうか。 Bräunlich J, Beyer D, Mai D, Hammerschmidt S, Seyfarth H-J, Wirtz H. Effects of nasal high flow on ventilatio…

  • ネーザルハイフローの陽圧

    2022年3月にCOPDに対する「在宅ハイフローセラピー」が新たに保険収載され話題となっています。ネーザルハイフローに関してはこちらの記事もご覧ください ネーザルハイフローに期待する効果 ネーザルハイフローの流量が30L/min以上なのはなぜか? 鼻腔から高流量の高濃度酸素を投与可能なネーザルハイフローですが、流量を調節することで一定の陽圧が発生することがわかっていますが、実際にどの程度の圧がかかるのでしょうか。 (図. ネーザルハイフロー。文献より引用掲載) Parke R, McGuinness S, Eccleston M. Nasal high-flow therapy deliver…

  • 単球数はIPFの有用なバイオマーカー

    特発性肺線維症(IPF)において末梢血の単球数が有用なバイオマーカーであることが報告されました。 Kreuter M, et al. Monocyte Count as a Prognostic Biomarker in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2021;204:74–81. 一言解説 特発性肺線維症では、血液検査で単球数が高いほど、今後の進行や入院、死亡のリスクが上昇する。 さらに詳しく解説(専門的な内容です) 背景 特発性肺線維症(IPF)の予後を予測する簡便で費用対効果の…

  • SLBとTBLCの病理UIP所見の一致率(COLDICE試験の後解析)

    肺の新たな生検方法である経気管支肺凍結生検(TBLC)について、COLDICE試験の後解析が報告されています。 Cooper WA, et al. Cryobiopsy for Identification of Usual Interstitial Pneumonia and Other Interstitial Lung Disease Features. Further Lessons from COLDICE, a Prospective Multicenter Clinical Trial. Am J Respir Crit Care Med 2021;203:1306–13. ざっ…

  • 経気管支肺凍結生検(COLDICE試験)

    気管支鏡での肺生検は昔から行われていますが、採取できる組織の大きさが問題でした。最近ではより大きな組織が採取可能なクライオバイオプシー(TBLC、経気管支肺凍結生検)が行われるようになり、少しずつその有用性と限界が明らかとなっています。 肺生検の大きなの比較などについての詳細はこちらの記事もご覧ください。 このTBLCと外科的肺生検(SLB)の診断精度を比較した有名なCOLDICE試験について解説します。 Diagnostic accuracy of transbronchial lung cryobiopsy for interstitial lung disease diagnosis (…

  • 肺線維症に関する10の研究課題2021(オーストラリアでの調査)

    肺線維症の患者、介護者、医療専門家、研究者らが、どのような研究的疑問をもっているか、今後解決すべき最優先事項はなにかを調査した研究が、オーストラリアから報告されました。 Tikellis G, et al. Top 10 research priorities for people living with pulmonary fibrosis, their caregivers, healthcare professionals and researchers. Thorax 2021;76:575–81. 対象は、肺線維症の患者、介護者、医療専門家、研究者で、ノミナル・グループ技法を用いて、…

  • 米国における高齢者の間質性肺炎の診断

    高齢者における間質性肺炎の診断について、米国(ペンシルベニア大学)からの報告です。 Patterson KC, et al. Interstitial Lung Disease in the Elderly. Chest 2017;151:838–44. 背景 高齢者における間質性肺炎の疫学についてはほとんど知られていません。 研究課題:高齢者の間質性肺炎の診断、臨床的特徴、転帰を調査する 方法 米国の前向きコホート研究に登録された患者を対象とした。 高齢者は年齢70歳以上と定義した。 診断は多職種によるレビューから得た。 高齢者と非高齢者の間の差は、χ2検定と分散分析を用いて決定。 結果 登…

  • ILAのリスク因子と5年後の進行

    検診などでたまたま偶然発見された肺の間質の異常陰影をILA(interstitial lung abnormalities)と呼んでいます。 Salisbury ML, et al. Development and Progression of Radiologic Abnormalities in Individuals at Risk for Familial Interstitial Lung Disease. Am J Respir Crit Care Med 2020;201:1230–9. 背景 進行性肺線維症の前臨床自然史は十分に理解されていない。 研究目的:HRCTスキャンにお…

  • ILAのPosition Paper(2020年)

    検診などでたまたま偶然発見された肺の間質の異常陰影をILA(interstitial lung abnormalities)と呼んでいますが、2020年にILAのposition paperが発表されました。 Hatabu H, et al. Interstitial lung abnormalities detected incidentally on CT: a Position Paper from the Fleischner Society. Lancet Respir Med 2020;8:726–37. (図. ILAの診断と管理方法。文献より引用掲載) このILAのpositi…

  • 日本のIPFの有病率

    診療データベースを用いて、本邦のIPFの有病率が初めて報告されました。 Kondoh Y, et al. Prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis in Japan based on a claims database analysis. Respir Res 2022;23:24. 背景 特発性肺線維症(IPF)は、線維化が進行し、予後不良の慢性間質性肺炎である。欧米では相当数の疫学研究が行われているが、日本では、1県の臨床データ(2003~2007年)を用いてIPFの有病率(人口10万人あたり10.0人)を報告した研究があるのみで、IPFの全国…

  • 進行性線維化を伴う間質性肺疾患(PF-ILD):ニンテダニブの有効性

    進行性線維化を伴う間質性肺疾患(PF-ILD)という概念が報告されました。 間質性肺疾患の一部には 進行性に肺が硬くなっていく(線維化する) 咳や息切れが悪化する 肺活量が低下する QOLが低下する などの経過を呈するフェノタイプがあることが知られており、これらは 進行性フェノタイプを示す慢性線維化性間質性肺疾患 進行性線維化を伴う間質性肺疾患(PF-ILD) などと呼ばれ、現在注目されています。 このようなフェノタイプを示しうる間質性肺炎には、 特発性間質性肺炎 関節リウマチや強皮症などの膠原病に伴う間質性肺疾患 過敏性肺炎 サルコイドーシス など、様々な間質性肺炎が含まれます。 2022年…

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    いつもお読みいただきありがとうございます。 2021年4月からこの「呼吸器専門医の間質性肺炎ブログ」をはじめ、皆様に支えられてなんと1年が経ちました。誠に有難うございます。 少し内容が難しい時もあるかもしれませんが、なるべくわかりやすく、これからも間質性肺炎の内容を中心に情報発信をしていきたいと思います。引き続きどうぞよろしくお願いします! 間質性肺炎の全体像 特発性肺線維症 過敏性肺炎 膠原病に伴う間質性肺炎 間質性肺炎の合併症 間質性肺炎の重要な概念 PF-ILD 間質性肺炎の治療薬 抗線維化薬 看護師むけ その他 新型コロナ(COVID-19) その他 間質性肺炎の全体像 間質性肺炎につ…

  • 間質性肺炎の合併症

    間質性肺炎では急性増悪や肺癌など様々な合併症があるといわれています。このページでは間質性肺炎の合併症についてまとめています。 (現在は急性増悪と気胸のみ提示しています。他の合併症に関しては随時まとめていきます。) ①急性増悪 ②気胸 ①急性増悪 間質性肺炎の合併症の中でも特に注意しなければならないのは急性増悪です。1か月以内の経過で急激に息切れや咳が悪化するとても怖い合併症です。以下に急性増悪に関する一般的な知見をまとめています、以下のリンクよりご覧ください。 序章 急性増悪:間質性肺炎の重要な合併症 診断基準 原因(概要) どのウイルス感染が急性増悪の誘因となるか 新型コロナ流行と急性増悪:…

  • 間質性肺炎のガイドライン(2022年最新版)

    間質性肺炎に関する最新のガイドラインが発表されました。 Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline - PubMed (nih.gov) 背景 この米国胸部疾患学会(ATS)、欧州呼吸器学会(ERS)、日本呼吸器学会(JRS)、Asociación Latinoamericana de Tóraxのガイドラインは、これまでの特発性肺線維症(IPF)ガイ…

  • 線維化性過敏性肺炎に対するステロイドの効果

    過敏性肺炎に対するステロイド治療は有効なのか、この疑問に関して後方指的に解析を行った研究が日本から報告されました。 Ejima M, et al. Efficacy of treatment with corticosteroids for fibrotic hypersensitivity pneumonitis: a propensity score-matched cohort analysis. BMC Pulm Med 2021;21:243. 背景 線維化性過敏性肺炎(HP)は、原因抗原への繰り返しの曝露によるアレルギー反応に起因する慢性の間質性肺疾患(ILD)である。副腎皮質ステ…

  • シェーグレン症候群に伴う間質性肺炎は指定難病で重症に分類

    シェーグレン症候群は指定難病の一つであり、その診断基準は日本では1999年の厚生省研究班の改定診断基準が用いられています。 重症度はESSDAIを用いて判定し、5点以上で重症と判断します。ESSDAIに関してはこちらの記事をご覧ください▼▼▼ ESSDAIでは、肺病変があると×5倍の点数(重み(係数)は5)となり、間質性肺炎がある場合には活動性は1以上となります。以下に難病ホームページ(https://www.nanbyou.or.jp/entry/267)から引用した肺病変の活動性の表を掲載します。 つまり、シェーグレン症候群で間質性肺炎合併の患者さんは、点数は5点以上が割り振られ、重症と判…

  • リウマチのステロイドは隔日投与がよい

    ステロイドの投与方法について、隔日投与(2日に1回内服する)の治療法がよいのではないかとする日本からの報告です。 Suda M, Ohde S, Tsuda T, Kishimoto M, Okada M. Safety and efficacy of alternate-day corticosteroid treatment as adjunctive therapy for rheumatoid arthritis: a comparative study. Clin Rheumatol 2018;37:2027–34. 背景 関節リウマチ(RA)の治療に用いられるコルチコステロイド(C…

  • 強皮症の間質性肺炎の合併率は約52%(推定)

    全身性強皮症における間質性肺炎の合併率は実際にはわかっていません。カナダの多施設コホート研究から、間質性肺炎の合併率を推定するアルゴリズムが提案されました。 Steele R, Hudson M, Lo E, Baron M, Canadian Scleroderma Research Group. Clinical decision rule to predict the presence of interstitial lung disease in systemic sclerosis. Arthritis Care Res 2012;64:519–24. 目的 全身性強皮症(SSc)に…

  • 強皮症:皮膚硬化の進行と肺機能低下は関連する

    ヨーロッパの全身性強皮症のコホート研究から、皮膚硬化の進行が肺機能低下や死亡率低下と関連している可能性が示唆されました。 Wu W, et al. Progressive skin fibrosis is associated with a decline in lung function and worse survival in patients with diffuse cutaneous systemic sclerosis in the European Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) cohort. Ann Rheum Dis 20…

  • IPF急性増悪に対するステロイドは有効でない可能性

    特発性肺線維症(IPF)の急性増悪の治療については、まだ議論の余地があるものの、高用量ステロイドや免疫抑制剤が選択されていることが多いと思います。 そのような現状の中で、急性増悪に対するステロイド治療に関する研究がアメリカから報告されました。 Farrand E, et al. Corticosteroid use is not associated with improved outcomes in acute exacerbation of IPF. Respirology 2020;25:629–35. 背景と目的 急性増悪はIPF関連死亡の約半数を占め、予後に重大な影響を及ぼす。しかし…

  • IPFの急性増悪に対するリコンビナントトロンボモジュリンの効果

    特発性肺線維症(IPF)の急性増悪に対するリコンビナントトロンボモジュリン(商品名:リコモジュリン)についての報告です。有効性が乏しいとする結果でしたが、何より世界で初めて急性増悪に対するランダム化二重盲検プラセボ対照試験を日本で行えたことが大変すばらしいと思います。 Kondoh Y, et al. Thrombomodulin Alfa for Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. A Randomized, Double-Blind Placebo-controlled Trial. Am J Respir Crit C…

  • IPF急性増悪に対するシクロホスファミド投与(EXAFIP試験)

    特発性肺線維症(IPF)の急性増悪の治療にはステロイドや免疫抑制剤が使用されています。免疫抑制剤の一つにシクロホスファミド(商品名:エンドキサン)がありますが、フランスから、急性増悪の際にシクロホスファミドを初期から投与することで、なんと3か月死亡率が低下する可能性が示唆されました(EXAFIP試験)。 Naccache J-M, et al. Cyclophosphamide added to glucocorticoids in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis (EXAFIP): a randomised, doubl…

  • 急性増悪の治療(特発性肺線維症の治療ガイドライン2017)

    間質性肺炎の重要な合併症である急性増悪について一般的な知識をまとめています。過去の記事も以下にリンクを貼っていますので、ぜひ順番にご覧ください。 ①序章 急性増悪:間質性肺炎の重要な合併症 ②急性増悪の診断基準 ③急性増悪の原因 ④急性増悪の発症頻度と90日死亡率 本日は急性増悪の治療についてまとめます。 特発性肺線維症(IPF)急性増悪の治療薬には、経験的に高用量ステロイドや免疫抑制剤を選択している施設は多いかもしれません。 日本呼吸器学会監修の特発性肺線維症の治療ガイドライン2017にも、急性増悪に対する治療として、 ステロイドは パルス療法を含めたステロイド治療を行うことを提案する 弱い…

  • 急性増悪の診断基準

    間質性肺炎の重要な合併症である急性増悪について一般的な知識をまとめています。過去の記事も以下にリンクを貼っていますので、ぜひ順番にご覧ください。 ①序章 急性増悪:間質性肺炎の重要な合併症 ②急性増悪の発症頻度と90日死亡率 ③急性増悪の原因 本日は急性増悪の診断についてまとめます。 急性増悪(AE; acute exacerbation)は、1993年に日本から初めて報告されました。その後、20年以上の時を経て2016年にようやく国際ワーキンググループから診断基準案が提示されています。 1993年の急性増悪の報告に関しては、以下の記事をご覧ください。 1993年の症例報告で用いられた診断基準…

  • 急性増悪の原因にはどのようなものがあるか。

    間質性肺炎の重要な合併症である急性増悪についてまとめています。過去の記事も以下にリンクを貼っていますので、ぜひ順番にご覧ください。 ①序章 急性増悪:間質性肺炎の重要な合併症 ②急性増悪の発症頻度と90日死亡率 本日は急性増悪の原因についてまとめます。 急性増悪の原因の歴史 1993年に初めて急性増悪が報告されて以降、これまでは基本的には急性増悪は原因が不明なものと考えられてきました。 しかし、細菌感染を起こした後や新たに薬剤を開始した後などに急性増悪に類似した病態を発症することが少しずつ明らかとなり、ついに2016年に原因の有無で分類する提案がなされています。 この国際ワーキンググループから…

  • 急性増悪の発症頻度と90日死亡率

    2020年に約1000例のデータを用いて、特発性肺線維症(IPF)とIPF以外の間質性肺炎での、急性増悪の発症頻度と予後を調べた研究が、日本の単施設から報告されました。 Suzuki A, et al. Acute exacerbations of fibrotic interstitial lung diseases. Respirology 2020;25:525–34. 対象の疾患 対象は間質性肺炎の患者1019例 特発性肺線維症(IPF):462例 その他間質性肺炎:557例 非特異性間質性肺炎(NSIP):22例 過敏性肺炎(CHP):29例 膠原病に伴う間質性肺炎:205例 分類不…

  • 急性増悪:間質性肺炎の重要な合併症

    間質性肺炎の重要な合併症の一つに急性増悪があります。 急性増悪は、1993年に特発性肺線維症(IPF)の合併症として日本から報告されたのがはじめですが、その後様々な間質性肺炎でも発症することがわかってきました。 急性増悪は、間質性肺炎の経過中に、急激な呼吸状態の悪化を示し、短期間で死亡に至る可能性がある病態です。 昨日までは普段通りに過ごしていたのに、朝起きると咳や階段昇降時に息切れを自覚し、数日から数週間(1か月以内)の経過でその症状が悪化します。 はじめは咳などの風邪のような症状から始まることも多く、気づきにくいですが、徐々に咳や労作時の息切れが悪化していきます。 急性増悪という合併症を知…

  • FVC低下が死亡と関連する重要な所見

    過去の治験のデータから、肺活量が低下することが死亡を予測する重要な所見であることが示唆されました。 Brown KK, Inoue Y, Flaherty KR, Martinez FJ, Cottin V, Bonella F, et al. Predictors of mortality in subjects with progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respirology 2022;27:294–300. 背景と目的 進行性線維性間質性肺疾患の患者の死亡率には、ベースライン時または経時的に測定される人口統計学的変数と臨…

  • ピルフェニドンの有効な一群:SP-D<202ng/ml

    特発性肺線維症(IPF)の治療薬の一つにピルフェニドン(商品名:ピレスパ)がありますが、今回ピルフェニドンの有効性を示しうるバイオマーカー(SP-D)が報告されました。 Ikeda K, et al. Serum surfactant protein D as a predictive biomarker for the efficacy of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: a post-hoc analysis of the phase 3 trial in Japan. Respir Res 2020…

  • 拡散能(DLCO)低値でのニンテダニブの効果

    ニンテダニブ(商品名:オフェブ)は様々な疾患で用いられています。特発性肺線維症(IPF)を対象とした試験では、DLCOが低い患者に対しても同様の結果が期待できることが報告されています。 Richeldi L, Kolb M, Jouneau S, Wuyts WA, Schinzel B, Stowasser S, et al. Efficacy and safety of nintedanib in patients with advanced idiopathic pulmonary fibrosis. BMC Pulm Med 2020;20:3. 背景 52週間にわたるINPULSIS…

  • ニンテダニブの長期効果(INPULSIS-ON試験)

    特発性肺線維症(IPF)患者に対するニンテダニブ(商品名:オフェブ)の試験であるINPULSIS試験の延長試験(INPULSIS-ON試験)の結果が報告されています。 Song JW, et al. Long-term treatment with nintedanib in Asian patients with idiopathic pulmonary fibrosis: Results from INPULSIS®-ON. Respirology 2020;25:410–6. INPULSIS試験に関しては以下の記事もご覧ください。 背景と目的 特発性肺線維症(IPF)患者におけるニンテ…

  • 新型コロナによる急激な肺の線維化(症例報告)

    2020年8月に、新型コロナウイルス感染において肺の線維化が急激に進行する一例の症例が報告されました。 Combet M, et al. Rapid onset honeycombing fibrosis in spontaneously breathing patient with COVID-19. Eur Respir J 2020 この症例は、新型コロナウイルスに感染した生来健康な37歳の男性です。 左が受診時のCT、右が入院10日目のCTです。 (図. 文献より引用掲載) 新型コロナだけの影響でよいのか、その他感染や人工呼吸器などの影響がどの程度あるのかわかりませんが、なんとたった1…

  • EGPAの新たな分類基準(2022ACR/EULAR)

    血管炎は、血管の壁を標的とした炎症が起こり、組織や臓器の出血、虚血、梗塞が起こります。時間とともに不可逆性に臓器障害が進行するため、早期の診断確定と治療介入がとても重要な病気です。 血管炎症候群の分類は、血管の大きさによって、大・中・小血管炎の3つに分類されますが、小型血管をターゲットにした血管炎にはANCA関連血管炎があります。 ANCA関連血管炎には、以下の3つが含まれます。 顕微鏡的多発血管炎 (MPA; Microscopic Polyangitis) 多発血管炎性肉芽腫症(GPA; Granulomatosis with Polyangitis) 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGP…

  • GPAの新たな分類基準(2022ACR/EULAR)

    血管炎は、血管の壁を標的とした炎症が起こり、組織や臓器の出血、虚血、梗塞が起こります。時間とともに不可逆性に臓器障害が進行するため、早期の診断確定と治療介入がとても重要な病気です。 血管炎症候群の分類は、血管の大きさによって、大・中・小血管炎の3つに分類されますが、小型血管をターゲットにした血管炎にはANCA関連血管炎があります。 ANCA関連血管炎には、以下の3つが含まれます。 顕微鏡的多発血管炎 (MPA; Microscopic Polyangitis) 多発血管炎性肉芽腫症(GPA; Granulomatosis with Polyangitis) 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGP…

  • MPAの新たな分類基準(2022ACR/EULAR)

    血管炎は、血管の壁を標的とした炎症が起こり、組織や臓器の出血、虚血、梗塞が起こります。時間とともに不可逆性に臓器障害が進行するため、早期の診断確定と治療介入がとても重要な病気です。 血管炎症候群の分類は、血管の大きさによって、大・中・小血管炎の3つに分類されますが、小型血管をターゲットにした血管炎にはANCA関連血管炎があります。 ANCA関連血管炎には、以下の3つが含まれます。 顕微鏡的多発血管炎 (MPA; Microscopic Polyangitis) 多発血管炎性肉芽腫症(GPA; Granulomatosis with Polyangitis) 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGP…

  • 院内急変の種類、3つのタイプに分類

    院内急変は避けなければなりませんが、やはり一定の確率で経験します。モニターをつけていればその直前の呼吸パターンや脈拍で病態の類推が可能なこともありますが、なかなか原因の同定には難しいことも多いです。 Lynn LA, Curry JP. Patterns of unexpected in-hospital deaths: a root cause analysis. Patient Saf Surg 2011;5:3. 背景 一般病棟における呼吸アラームのモニターとアラームは、単純な数値異常の検出に基づいている。一部の患者集団における非対照観察試験には有望なものもあるが、無作為化比較試験からは…

  • 抗がん剤治療中の発熱、大血管炎にも注意を

    抗がん剤治療中の大血管炎の発症、私自身はまだ経験したことはありません。 Taimen K, et al. Granulocyte colony-stimulating factor- and chemotherapy-induced large-vessel vasculitis: six patient cases and a systematic literature review. Rheumatol Adv Pract 2020. 目的 抗がん剤治療中は、感染による発熱や炎症反応上昇をきたすリスクがあるが、大血管炎も同様の症状を呈することがあり、鑑別診断に含める必要がある。 大血管炎と…

  • ニンテダニブ(オフェブ)の副作用:疾患で差はあるか?各試験の副作用まとめ

    ニンテダニブ(商品名:オフェブ)は抗線維化薬の一つであり、現在では、 特発性肺線維症(IPF) 全身性強皮症に伴う間質性肺疾患(SSc-ILD) 進行性線維化を伴う間質性肺疾患(PF-ILD) の3つに適応が拡大されています。 ★抗線維化薬についての詳しい情報は以下の記事もご覧ください。 特発性肺線維症、全身性強皮症、進行性線維化を伴う間質性肺疾患、これらは疾患によって副作用の程度が異なるのでしょうか? 過去のそれぞれの治験の結果から、ニンテダニブの副作用を抜粋してまとめました。 これを見ると、特に疾患によって副作用の頻度が大きく異なることはないといえるかもしれません。 各試験の詳細に関しては…

  • 急性増悪の予後とアドバンス・ケア・プランニング

    急性増悪の治療には、現時点で有効性の確立した治療法はありませんが、日本ではステロイドパルス療法や免疫抑制剤の治療が行われることは多いです。 急性増悪発症後の予後は極めて不良であり、2016年に発行された特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き 改訂第3版を参考にすると、 平均生存期間は1.3か月 死亡率50%程度 といわれています。 また、2020年に日本から報告されたリコモジュリン®の治験の結果では、90日生存率は81%の結果でしたが、対象はあくまで治験参加者であり注意は必要です。 急性増悪では、多くの患者さんが呼吸不全を呈します。通常の酸素投与では不十分なことも多く、その際には人工呼吸器管理の…

  • INBUILD試験のサブグループ解析:自己免疫性間質性肺疾患

    間質性肺疾患の一部には、進行性に肺が硬くなっていく(線維化する)、咳や息切れが悪化する、肺活量が低下する、QOLが低下する、などの経過を呈するフェノタイプがあることが知られており、これらは 進行性フェノタイプを示す慢性線維化性間質性肺疾患 進行性線維化を伴う間質性肺疾患(PF-ILD) などと呼ばれ、現在注目されています。 進行性線維化を伴う間質性肺疾患(PF-ILD)に対して、抗線維化薬であるニンテダニブ(商品名:オフェブ)を用いた臨床試験が日本を含む世界全15か国で行われ、2019年にその結果が報告されました(INBUILD試験)。 Flaherty KR, et al. Nintedan…

  • ニンテダニブの副作用:②INBUILD試験の結果

    間質性肺疾患の一部には、進行性に肺が硬くなっていく(線維化する)、咳や息切れが悪化する、肺活量が低下する、QOLが低下する、などの経過を呈するフェノタイプがあることが知られており、これらは 進行性フェノタイプを示す慢性線維化性間質性肺疾患 進行性線維化を伴う間質性肺疾患(PF-ILD) などと呼ばれ、現在注目されています。 進行性線維化を伴う間質性肺疾患(PF-ILD)に対して、抗線維化薬であるニンテダニブ(商品名:オフェブ)を用いた臨床試験が日本を含む世界全15か国で行われ、2019年にその結果が報告されました(INBUILD試験)。 Flaherty KR, et al. Nintedan…

  • ニンテダニブの副作用:①SENSCIS試験の結果

    特発性肺線維症(IPF)の治療薬の一つであるニンテダニブ(商品名:オフェブ)ですが、その後2019年に全身性強皮症関連間質性肺疾患にも適応が追加されました。その根拠となったのが、SENSCIS試験(国際共同第3相試験)です。 Distler O, Highland KB, Gahlemann M, Azuma A, Fischer A, Mayes MD, et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. N Engl J Med 2019;380:2518–28. SENSCIS試験に…

  • 新型コロナ流行と急性増悪:日本のオンライン調査

    間質性肺炎では急性増悪という急性の経過で息苦しさが悪化する病態が存在します。 新型コロナウイルス感染症(COVID-19)の流行が、間質性肺炎の急性増悪に与えた影響について調査した研究が報告されました。 Kondoh Y, et al. COVID-19 and acute exacerbation of interstitial lung disease. Respir Investig 2021;59:675–8. COVID-19が流行しだした2000年1月から4月の4か月間に、急性増悪で入院した患者数をオンラインで調査しています。 日本の134の病院から回答があり、合計854例の急性増…

  • MDA5陽性間質性肺疾患の画像所見の特徴

    抗MDA5抗体は筋炎に関連した特異的な自己抗体です。臨床的にはとても重要な抗体ですが、その間質性肺疾患の画像所見をまとめた研究が日本から報告されています。 Waseda Y, Johkoh T, Prosch H, Nemec S, Saeki K, Watanabe S, et al. Chest computed tomography findings of adult patients with antimelanoma differentiation-associated protein 5 antibody-positive interstitial lung disease. Mo…

  • 全身性強皮症の臨床経過の多様性

    全身性強皮症に伴う間質性疾患(SSc-ILD)のヨーロッパの大規模なコホート研究から、経年的な肺機能の推移を評価し、疾患経過の多様性を述べた大変重要な研究が報告されています。 Hoffmann-Vold A-M, et al. Progressive interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease in the EUSTAR database. Ann Rheum Dis 2021;80:219–27. 目的 ヨーロッパの全身性強皮症のデータベー…

  • 専門家でも画像UIPパターンの一致度は0.5

    特発性肺線維症(IPF)の特徴的な胸部CT所見は通常型間質性肺炎(UIP)パターンですが、この読影は容易ではなく、極めて高い専門性が求められます。 特発性肺線維症患者のUIPパターン。https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26585524/より引用掲載) 2016年に報告された報告では、画像のUIPパターンを放射線科医が読影した場合の一致率は、 経験年数10年未満の放射線科医 経験年数10-20年の放射線科医 経験年数20年以上の放射線科医 のいずれの群もカッパ係数はおよそ0.5程度でした。 Walsh SLF, Calandriello L, Sverzellati…

  • 過敏性肺炎の抗原回避の有効性

    過敏性肺炎は、微生物、真菌、動物由来のタンパク、無機物などの抗原を繰り返し吸入することで生じる間質性肺炎であり、主にⅢ型、Ⅳ型アレルギーが原因と考えられています。 抗原回避が何より重要ですが、実際の臨床においては、特に線維化性過敏性肺炎では完全に抗原を回避することが難しいことも多く経験します。 この抗原回避がいかに重要であるかを検証した日本からの研究が報告されました。 Nishida T, Kawate E, Ishiguro T, Kanauchi T, Shimizu Y, Takayanagi N. Antigen avoidance and outcome of nonfibrotic…

  • 問題1. 動脈血液ガス検査の解釈

    当院では週に1回、3時間ほどかけて全員で病棟回診を行っています。 研修医の先生にとっては非常に多くのことを学ぶ、まさにベッドサイド診療ですが、その時に行われる質疑応答が最大の山場です。 ぜひ学んでおいてほしい知識ですので、過去問を取り上げてみました。 (数値はフィクションです) 問題1 COPD増悪で来院した70歳男性。呼吸数28回。動脈血液ガス所見は以下: pH7.28、PaCO2 70 mmHg、PaO2 60 mmHg、HCO3- 28mEq/L この結果から、この患者の普段の二酸化炭素の値はどのくらいか? ↓ ↓ ↓ 答え 急性呼吸性アシドーシスの状態。 急性にPaCO2が10 mmH…

  • 間質性肺炎の肺生検、大きさ比較

    間質性肺炎の診断では、肺の組織を調べること(生検)も多く、気管支鏡や手術を行っています。 現在、間質性肺炎の診断で用いている肺の生検方法は、①クライオバイオプシー(TBLC)、②ビデオ補助胸腔鏡手術(VATS)があります。 肺癌などの診断で用いられる経気管支肺生検(TBLB)では組織量が少なく診断が困難であり、間質性肺炎の診断では②ビデオ補助胸腔鏡手術(VATS)が主流でした。 しかし、最近では気管支鏡検査でTBLBより大きな組織を採取可能な①クライオバイオプシー(TBLC)が用いられることが多くなりました。ただし、クライオバイオプシー(TBLC)にも限界がありますので、ビデオ補助胸腔鏡手術(…

  • どのウイルス感染が急性増悪の誘因となる可能性があるか

    特発性肺線維症(IPF)の急性増悪の原因の一つにウイルス感染があります。 2011年に急性増悪時と安定期の気管支肺胞洗浄液(BAL液)を用いてウイルスの検査を行い、急性増悪時のウイルス感染を調べた研究が報告されました。 Wootton SC, et al. Viral infection in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:1698–702. 本研究の結果では、特発性肺線維症の急性増悪(43例)のうち、9%(4例)でBAL液のPCR検査が陽性となり、…

  • IPFに対するリハビリの効果は?

    間質性肺炎において、実は肺リハビリテーションのエビデンスは不足しています。 Nolan CM, Polgar O, Schofield SJ, Patel S, Barker RE, Walsh JA, et al. Pulmonary Rehabilitation in Idiopathic Pulmonary Fibrosis and COPD: A Propensity-Matched Real-World Study. Chest 2022;161:728–37. 背景 特発性肺線維症(IPF)における肺リハビリテーションのアドヒアランスと臨床効果は、特にCOPDとの比較において、いま…

  • 過敏性肺炎でも肺機能の低下は予後不良のサイン

    線維化性過敏性肺炎においても1年後の肺機能の低下は予後不良なサインである可能性があります。 Macaluso C, Boccabella C, Kokosi M, Sivarasan N, Kouranos V, George PM, et al. Short-term lung function changes predict mortality in patients with fibrotic hypersensitivity pneumonitis. Respirology 2022;27:202–8. 背景と目的 線維化性過敏性肺炎(fHP)の一部の患者は、免疫抑制剤治療にもかかわら…

  • 特発性肺線維症に逆流性食道炎はどの程度合併するか?

    特発性肺線維症(IPF)の重要な合併症の一つに胃食道逆流症があります。その有病率、症状などの特徴について研究した重要な報告です。なんと合併率は90%にも認めました。 Raghu G, et al. High prevalence of abnormal acid gastro-oesophageal reflux in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J 2006;27:136–42. 目的 特発性肺線維症(IPF)患者における逆流性食道炎(GERD)の有病率と特徴を明らかにすること。 方法 IPF患者65人に対し、24時間pHモニタリングと…

  • 肺生検が診断や治療戦略に与えるインパクト

    間質性肺炎では肺生検がとても重要と考えられていますが、その裏付けとなるとても重要な研究結果が報告されました。 Tomassetti S, et al. Impact of Lung Biopsy Information on Treatment Strategy of Patients with Interstitial Lung Diseases. Ann Am Thorac Soc 2021. 背景 肺生検は間質性肺炎の予後予測に重要だが、患者の臨床経過への影響は未解明である。 本研究では、肺生検が治療戦略を変える可能性があるかどうかを評価し、肺生検後の診断再分類が長期予後に及ぼす影響を評…

  • 新型コロナウイルス感染症の急性期の肺病理所見は?

    新型コロナウイルス感染症の急性期の肺病理組織は感染のリスクから調べることが難しいのが現状です。そのような状況下で急性期の肺病理12例を調べた研究がイタリアから報告されています。 Doglioni C, et al. Covid-19 Interstitial Pneumonia: Histological and Immunohistochemical Features on Cryobiopsies. Respiration 2021;100:488–98. 背景 新型コロナウイルス感染症(Covid-19)が間質性肺炎に至る病態は、未だ解明されていない。これまでの死亡後の肺病理を評価した研…

  • 強皮症に伴う間質性肺炎:5年生存率に病理組織間の差はない

    全身性強皮症に伴う間質性肺炎(SSc-ILD)の肺病理について、80例の大規模な検討が報告されました。 Bouros D, et al. Histopathologic subsets of fibrosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:1581–6. この80例の肺病理組織の結果では、 非特異性間質性肺炎(NSIP)パターン:62例、77.5% 通常型間質性肺炎(UIP)パターン:6例、…

  • 蜂巣肺の有病率と死亡への影響

    アメリカの多施設コホート研究から、胸部CT検査で認める蜂巣肺の有病率や死亡との関連が報告されています。 Adegunsoye A, et al. Computed Tomography Honeycombing Identifies a Progressive Fibrotic Phenotype with Increased Mortality across Diverse Interstitial Lung Diseases. Ann Am Thorac Soc 2019;16:580–8. ★蜂巣肺についてはこちらの記事もご覧ください。 背景 胸部CT検査で蜂巣肺は様々なタイプの間質性肺…

  • 関節リウマチに伴う間質性肺炎、急性増悪の発症リスク因子と予後についての検討

    関節リウマチに伴う間質性肺炎において、重要な合併症である急性増悪についてまとめた報告が本邦から2021年に報告されました。 Izuka S, et al. Acute exacerbation of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: clinical features and prognosis. Rheumatology 2021;60:2348–54. 目的 関節リウマチに伴う間質性肺炎は時に急性増悪を合併することがあります。本研究では、関節リウマチに伴う間質性肺炎の臨床的特徴や急性増悪の危険因子、死亡率に…

  • 皮膚筋炎/多発性筋炎に伴う間質性肺炎の予後予測モデル

    日本最大の皮膚筋炎/多発性筋炎コホート、JAMIコホートの研究結果が報告されました。⇒「JAMIコホート:皮膚筋炎/多発性筋炎に伴う間質性肺炎」 今回このJAMIコホートから、皮膚筋炎/多発性筋炎に伴う間質性肺疾患の予後予測のスコアリングモデル(MCKモデル)が報告されました。 Gono T, et al. Risk Prediction Modeling Based on a Combination of Initial Serum Biomarker Levels in Polymyositis/Dermatomyositis-Associated Interstitial Lung Di…

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