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呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブログ https://fibrosis.hatenablog.com/

間質性肺炎を専門とする呼吸器内科専門医です。もっと間質性肺炎を広く正しく知ってほしい。患者、家族、間質性肺炎診療にかかわる医療従事者への情報提供を目的としたブログです。

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2021/10/15

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  • 抗原をみつけ回避することが重要:線維性過敏性肺炎

    過敏性肺炎は何らかの抗原を反復吸入することで起こるⅢ型、Ⅳ型アレルギー反応が原因と考えられています。 今回、線維性過敏性肺炎では、抗原の同定だけでなく、抗原回避が予後改善に大切であることが報告されました。 Petnak T, et al. Antigen Identification and Avoidance on Outcomes in Fibrotic Hypersensitivity Pneumonitis. Eur Respir J 2022. 一言解説 過敏性肺炎では、抗原をみつけることだけでなく、抗原を除去することが予後に重要である。 ランキングに参加しています、クリックお願いし…

  • 過敏性肺炎の標準化された質問票

    過敏性肺炎では「いかに抗原曝露の病歴を患者さんから聴取するか」がとても重要です。しかし、これまで標準化された問診表はありませんでした。 今回、オーストラリアのグループから過敏性肺炎の質問票に関する研究が報告されました。 Barnes H, et al. Clinical utility of a standardized chronic hypersensitivity pneumonitis exposure questionnaire. Respirology 2022. 一言解説 過敏性肺炎では、質問票を用いた抗原曝露の聴取を行うことで、抗原曝露の病歴聴取がよりしっかりできることがわかっ…

  • 家族性間質性肺炎、一親等近親者の間質性肺炎発症リスク

    間質性肺炎の診療において家族歴の聴取は極めて重要な項目の一つです。 今回、家族歴のある間質性肺炎の一親等近親者についてスクリーニングを行った結果と間質性肺炎の発症リスクが解析されました。 Steele MP, et al. Incidence and Progression of Fibrotic Lung Disease in an At-Risk Cohort. Am J Respir Crit Care Med 2022 一言解説 家族歴を有する間質性肺炎患者では、その一親等近親者も間質性肺炎を発症する危険性が高い。 ランキングに参加しています、応援クリックお願いします! さらに詳しく解…

  • PF-ILDに対するニンテダニブの費用対効果

    間質性肺炎では適切なケアを行っても線維化が進行する一群が報告されています。これら進行性線維性を伴う間質性肺疾患(PF-ILD)に対するニンテダニブ(製剤名:オフェブ)の疾患進行抑制効果が報告されています。 PF-ILDに関してはこちらの記事もご覧ください↓↓↓ 進行性線維化を伴う間質性肺疾患(PF-ILD):ニンテダニブの有効性 しかし、ニンテダニブ内服に伴う高額な医療費の問題が議論されています。 今回、PF-ILDに対するニンテダニブの費用対効果に関する研究が報告されました。 結果の解釈には注意が必要ですが、ニンテダニブ内服による費用対効果が期待されます。 Westerink L, Nico…

  • 慢性的な咳に対する咳減少効果

    慢性咳嗽に対する咳減少効果が期待されるゲーファピキサント(薬剤名:リフヌア錠)ですが、COUGH-1およびCOUGH-2の統合結果が報告されました。 McGarvey LP, et al. Efficacy and safety of gefapixant, a P2X3 receptor antagonist, in refractory chronic cough and unexplained chronic cough (COUGH-1 and COUGH-2): results from two double-blind, randomised, parallel-group, pl…

  • 間質性肺炎のホームモニタリング

    間質性肺炎に関するホームモニタリングのレビューがLancet Respir Medから報告されました。 Wijsenbeek MS, Moor CC, Johannson KA, Jackson PD, Khor YH, Kondoh Y, Rajan SK, Tabaj GC, Varela BE, van der Wal P, et al. Home monitoring in interstitial lung diseases. Lancet Respir Med (2022) 今後の間質性肺炎の診療が大きく変わる可能性が記載されています。 間質性肺炎の診療に関わる医療関係者、必読です…

  • 急性増悪中の肺移植(2022年米国)

    間質性疾患の患者さんに肺移植は条件を満たす場合には治療選択の一つとなりえます。しかし、今回、米国からなんと急性増悪中の肺移植に関する研究が報告されました。なんと肺移植までの待機期間は10日間。まだ日本では難しい領域です。 Chizinga M, et al. Lung transplantation for acute exacerbation of interstitial lung disease. Thorax (2022) 77:364–369. 一言解説 間質性肺疾患の急性増悪中の治療として、海外では肺移植が治療選択肢となる場合もあるが、まだ日本では難しい。 ランキングに参加していま…

  • PPFの基準に関する検証研究(2022年)

    特発性肺線維症(IPF)は進行性の経過をたどる予後不良な間質性肺疾患ですが、他の間質性肺疾患でも特発性肺線維症と同様に悪化する一群が報告されています。 2022年のガイドラインではこれら一群をPPF(progressive pulmonary fibrosis)と考えることが提案されています。 今回、このPPFの基準に関して米国と英国のコホートから検証研究が報告されました。 Pugashetti JV, Adegunsoye A, Wu Z, Lee CT, Srikrishnan A, Ghodrati S, et al. Validation of Proposed Criteria fo…

  • 日本のセルセプト(MMF)使用状況(2022年日本)

    全身性強皮症、全身性強皮症に伴う間質性肺疾患に対するミコフェノール酸モフェチル(MMF、商品名:セルセプト)の使用に関して、日本の経年的な変化や使用実態がレセプトデータを用いた解析で明らかとなりました。 Funatogawa T, Narita Y, Tamura A, Mii K, Sugitani Y, Uchida T. Use of mycophenolate mofetil for systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease: Information from a Jap…

  • 検診発見の特発性肺線維症の予後(2022日本)

    最近では偶発的に肺の線維化が見つかる場合、ILAとして着目されるようになりました。 ★ILAについてはこちらの記事もご覧ください 特に日本では検診発見の間質性肺炎も多く、今回はそこに着目した日本からの論文です。 Yamazaki R, Nishiyama O, Yoshikawa K, Tohda Y, Matsumoto H. Outcome of patients who were incidentally diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis: How early in the disease should we identify pa…

  • タバコ曝露歴のある有症状患者への吸入薬

    呼吸機能が保たれている患者には、たとえ喫煙歴や症状があっても吸入治療(インダカテロール+グリコピロニウム)での健康関連QoL改善は期待しにくい結果でした。 Han MK, Ye W, Wang D, White E, Arjomandi M, Barjaktarevic IZ, et al. Bronchodilators in Tobacco-Exposed Persons with Symptoms and Preserved Lung Function. N Engl J Med 2022. 一言解説 呼吸機能が保たれている患者には、たとえ喫煙歴や症状があっても吸入治療でのQoLは期待し…

  • hexagonal patternが重要、過敏性肺炎と特発性肺線維症の鑑別

    過敏性肺炎と特発性肺線維症の鑑別は非常に難解ですが、CT所見の一つであるhexagonal patternが両者鑑別に有用であることが報告されました。 Okabayashi H, Fukuda T, Iwasawa T, Oda T, Kitamura H, Baba T, et al. The new useful high-resolution computed tomography finding for diagnosing fibrotic hypersensitivity pneumonitis: “hexagonal pattern”: a single-center retro…

  • 過敏性肺炎の自己抗体と遺伝的背景

    過敏性肺炎の患者では膠原病の自己抗体を有することが報告されていますが、さらに遺伝的背景との関連を検討した重要な研究が報告されました。 Buendía-Roldán I, Santiago-Ruiz L, Pérez-Rubio G, Mejía M, Rojas-Serrano J, Ambrocio-Ortiz E, et al. A major genetic determinant of autoimmune diseases is associated with the presence of autoantibodies in hypersensitivity pneumonitis…

  • 日本人のPRISmと死亡やAFL発症リスク

    一秒量と努力肺活量は低下するが比率は正常(COPDの基準は満たさない)なpreserved ratio impaired spirometry(PRISm)に関して、日本から地域住民を対象としたとても重要な大規模コホート研究がAJRCCMに報告されました。 Washio Y, Sakata S, Fukuyama S, Honda T, Kan-O K, Shibata M, et al. Risks of Mortality and Airflow Limitation in Japanese with Preserved Ratio Impaired Spirometry. Am J Re…

  • 過敏性肺炎に対するステロイドと抗原回避(2018年ベルギー)

    2018年にベルギーのグループから過敏性肺炎のステロイド治療や抗原回避についての研究が報告されました。 De Sadeleer LJ, Hermans F, De Dycker E, Yserbyt J, Verschakelen JA, Verbeken EK, et al. Effects of Corticosteroid Treatment and Antigen Avoidance in a Large Hypersensitivity Pneumonitis Cohort: A Single-Centre Cohort Study. J Clin Med Res 2018;8. 一…

  • 潰瘍性大腸炎と肺病変

    潰瘍性大腸炎は消化器内科で出会う疾患ですが、時に肺病変を合併することがあります。今回日本の施設から潰瘍性大腸炎に関連する肺病変をまとめた大変すばらしい研究が報告されました。 Moda M, Suga M, Kasai S, Okochi Y, Yoshimura N, Fukata M, et al. Incidence, Characteristics, Clinical Course, and Risk Factors of Ulcerative Colitis-related Lung Diseases. Chest 2022. 一言解説 潰瘍性大腸炎の約5%に肺病変を発症する。多くは治…

  • UIPとNSIP、リウマチに伴う間質性肺炎

    関節リウマチ(Rheumatoid Arthritis; RA)は、多発の関節炎を特徴とする膠原病です。間質性肺炎を合併することは知られていますが、関節リウマチに伴う間質性肺炎の画像所見、病理所見は極めて多彩です。 画像所見はUIP(usual interstitial pneumonia, 通常型間質性肺炎)パターンやNSIP(nonspecific interstitial pneumonia, 非特異性間質性肺炎)パターンを呈するものが多く、その報告は様々ですが、多くの研究ではUIPパターンが主所見として報告されています。 UIPパターンの画像の特徴は、胸膜直下優位な分布(肺の一番外側)…

  • 急性経過のMDA5陽性筋炎に対する肺病理DADの証明

    筋炎関連の間質性肺炎は、その筋炎特異的自己抗体に応じた病態を考えることが重要ですが、抗MDA5抗体は急性の経過をたどり、極めて予後不良な一群であることがわかっています。 急速進行性の間質性肺炎を伴う抗MDA5抗体陽性筋炎患者に対して、クライオバイオプシーで肺の組織を採取し、DADを証明した極めて重要な症例報告が日本から報告されています。 Ishihara H, Kataoka K, Takei R, Yamano Y, Yokoyama T, Matsuda T, et al. Anti-MDA5 antibody-positive clinically amyopathic dermatom…

  • IPFの呼吸リハビリ、1日3回の運動で肺機能の維持

    間質性肺炎のリハビリテーションに関してはエビデンスは限られています。中国から呼吸の運動を1日3回行うことで、肺機能の維持やQOLの向上に効果的であったとする研究が報告されました。 Shen L, Zhang Y, Su Y, Weng D, Zhang F, Wu Q, et al. New pulmonary rehabilitation exercise for pulmonary fibrosis to improve the pulmonary function and quality of life of patients with idiopathic pulmonary fibr…

  • ざっくり解説、間質性肺炎の治療の概要

    間質性肺疾患の治療について概要をスライドにまとめました。 (ざっくりまとめていますので、各薬剤の適応は主治医と相談してください。) まず、間質性肺疾患は、原因のわかっているものと原因の不明のものに分類されます。 間質性肺疾患の原因には膠原病や環境因子など様々ものが報告されており、それら原因によって間質性肺疾患は細かく分類されます。原因不明の間質性肺疾患は、「特発性間質性肺炎」と呼ばれています。 ⇒これらの概要に関してはこちらの記事も参考にしてください。 間質性肺疾患の治療では、 ①ステロイドや免疫抑制剤などの抗炎症治療 ②疑わしい環境曝露からの回避(抗原回避) ③その他の各疾患に応じた特異的な…

  • 薬が多いことや処方が複雑なことは、間質性肺炎で大きな問題である

    間質性肺炎の患者では多くの併存症を有し、薬剤の数も多くなりがちです。IPF患者では併用薬の負担が抗線維化薬の忍容性不良と関連していました。さらにILD患者では、薬の処方の複雑さが予後を予測するうえで有用であることも明らかとなりました。 Khor YH, Goh NS, Wong AW, Johannson KA, Marcoux V, Fisher JH, et al. Impact of Concomitant Medication Burden on Tolerability of Disease-targeted Therapy and Survival in Interstitial …

  • 筋炎ILDはMUC5B遺伝子多型の関与はなし

    筋炎に伴う間質性肺炎におけるMUC5B遺伝子多型の関与の有無を調べた研究が報告されましたが、筋炎に伴う間質性肺炎ではMUC5B遺伝子多型の関与はないという結果でした。 Johnson C, Rosen P, Lloyd T, Horton M, Christopher-Stine L, Oddis CV, et al. Exploration of the MUC5B promoter variant and ILD risk in patients with autoimmune myositis. Respir Med 2017;130:52–4. 一言解説 筋炎に伴う間質性肺炎ではMUC…

  • 症状を改善、IPFに対するニンテダニブ

    特発性肺線維症(IPF)に対するニンテダニブはFVCの低下を抑制することが報告されていますが、患者報告アウトカムであるCATやmMRCに関しても改善する可能性が示唆されました。 Takeda T, Takeuchi M, Saitoh M, Takeda S. Improvement in Patient-Reported Outcomes and Forced Vital Capacity during Nintedanib Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Tohoku J Exp Med 2018;245:107–14. CATやmM…

  • IPFは軽症でも疾患進行する

    特発性肺線維症では、軽症であっても病気が進行することが報告されています。ピルフェニドンの治験で用いられたデータを解析し、軽症の特発性肺線維症でも疾患進行を認めることが報告されました。 Albera C, Costabel U, Fagan EA, Glassberg MK, Gorina E, Lancaster L, et al. Efficacy of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis with more preserved lung function. Eur Respir J 2016;48:843–5…

  • 肥満と皮下脂肪は注意、抗ARS抗体陽性間質性肺炎の再発リスク

    抗ARS抗体は皮膚筋炎の重要な自己抗体の一つですが、間質性肺炎の原因としても大切な検査です。この抗ARS抗体陽性間質性肺炎で特に重要な問題は再発ですが、今回肥満と再発の関係が報告されました。 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35091206/ 一言解説 抗ARS抗体陽性の間質性肺炎では、肥満患者や胸部の皮下脂肪が多い患者で再発が多い。 ランキングに参加しています、クリックお願いします! さらに詳しく解説(専門的な内容です) 背景 肥満は様々な呼吸器系疾患を発症する主要な危険因子である。抗アミノアシルtRNA合成酵素(ARS)抗体を有する患者は、しばしば間質性肺疾…

  • 強皮症の間質性肺炎、ニンテダニブの効果をサブグループ解析で検証

    全身性強皮症に伴う間質性肺炎に対するニンテダニブの効果が明らかとなりました(SENSCIS試験についてはこちらもご覧ください⇒強皮症に伴う間質性肺疾患に対するニンテダニブの効果(SENSCIS試験))。抗トポイソメラーゼⅠ抗体、皮膚硬化の程度、強皮症のタイプによって効果の違いがあるのかを検討した後解析が報告されています。 Kuwana M, et al. Nintedanib in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease: subgroup analyses by autoantibody st…

  • CO2貯留を伴うCOPDに対するHFNC

    二酸化炭素が貯留したCOPD患者に対する高流量鼻カニュラ酸素療法の有効性が明らかとなった研究で、日本からの2022年に報告されたとても重要な論文です。 Nagata K, Horie T, Chohnabayashi N, Jinta T, Tsugitomi R, Shiraki A, et al. Home High-Flow Nasal Cannula Oxygen Therapy for Stable Hypercapnic COPD: A Randomized Trial. Am J Respir Crit Care Med 2022. 一言解説 二酸化炭素が貯留するCOPD患者に対…

  • 強皮症の診断後15年死亡率(RESCLEスコア)

    全身性強皮症の診断後15年の死亡率を予測するスコアリングモデルがスペインから報告されています。このRESCLEスコアは10点満点で3群に分類し、死亡率を予測しました。 Rubio-Rivas M, et al. Spanish scleroderma risk score (RESCLESCORE) to predict 15-year all-cause mortality in scleroderma patients at the time of diagnosis based on the RESCLE cohort: Derivation and internal validatio…

  • 【オススメ書籍】間質性肺炎「超」入門

    今日はオススメの書籍をご紹介します。 なんとあのレスピカから間質性肺炎をテーマにした一冊が発刊されました。 治療とケアを全部きちんとていねいに 間質性肺炎「超」入門 ということで、間質性肺炎の基本から治療、リハビリや急性増悪について大変わかりやすくまとめられています。特に看護師さんや初学者の方にはぜひおすすめしたい一冊です。ぜひご覧ください! (function(b,c,f,g,a,d,e){b.MoshimoAffiliateObject=a; b[a]=b[a] function(){arguments.currentScript=c.currentScript c.scripts[…

  • ランゲルハンス細胞組織球症の長期予後(フランス)

    肺のランゲルハンス細胞組織球症に関するフランスからの報告です。10年生存率は93%と大変良好な成績であることを報告しています。 Benattia A, Bugnet E, Walter-Petrich A, de Margerie-Mellon C, Meignin V, Seguin-Givelet A, et al. Long-term Outcomes of Adult Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis: A Prospective Cohort. Eur Respir J 2021. 一言解説 肺のランゲルハンス細胞組織球症状に関する研究が…

  • 患者中心アウトカムの確立が求められる

    間質性肺炎の研究を行う際に、患者さんを中心としたアウトカムをどのように定義し、取り入れたらよいのか、まだ具体的な指針がありません。今回、重要な7つのテーマと28個の研究課題が提唱されました。 Aronson KI, Danoff SK, Russell A-M, Ryerson CJ, Suzuki A, Wijsenbeek MS, et al. Patient-centered Outcomes Research in Interstitial Lung Disease: An Official American Thoracic Society Research Statement. A…

  • PF-ILDの実態調査(2021年フランス)

    フランスの大規模な医療データベースを用いたPF-ILDに関する研究結果が報告されました。 Nasser M, Larrieu S, Boussel L, Si-Mohamed S, Bazin F, Marque S, et al. Estimates of epidemiology, mortality and disease burden associated with progressive fibrosing interstitial lung disease in France (the PROGRESS study). Respir Res 2021;22:162. 一言解説 大規…

  • PF-ILDに対するニンテダニブの日本人データ(INBUILD試験)

    間質性肺炎の中で進行性に線維化が悪化する一群をPF-ILDと呼び、この患者を対象としたINBUILD試験が2019年に報告されました。その日本人の結果をまとめたサブグループ解析が報告されています。 Inoue Y, Suda T, Kitamura H, Okamoto M, Azuma A, Inase N, et al. Efficacy and safety of nintedanib in Japanese patients with progressive fibrosing interstitial lung diseases: Subgroup analysis of the r…

  • 栄養不良と食事量低下はIPFの入院や死亡と関連あり

    特発性肺線維症(IPF)で、栄養不良と食事量低下が入院や死亡と関連があることが報告されました。 Jouneau S, Rousseau C, Lederlin M, Lescoat A, Kerjouan M, Chauvin P, et al. Malnutrition and decreased food intake at diagnosis are associated with hospitalization and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis patients. Clin Nutr 2022;41:1335–42. 一言解説…

  • 強皮症に伴う間質性肺炎の進展リスク:KL-6>1273U/ml

    間質性肺炎の検査項目の一つにKL-6があります。この有用性について様々な報告がありますが、全身性強皮症でも有用な検査である可能性が指摘されています。 Kuwana M, et al. Elevated Serum Krebs von den Lungen-6 in Early Disease Predicts Subsequent Deterioration of Pulmonary Function in Patients with Systemic Sclerosis and Interstitial Lung Disease. J Rheumatol 2016;43:1825–31. 一…

  • クライオバイオプシーの診断率は80%(SR2022)

    肺生検の方法の一つにクライオバイオプシー(TBLC)があります。今回クライオバイオプシーのエビデンス構築、ガイドラインの更新のためのシステマティックレビューが行われました。 Kheir F, Uribe Becerra JP, Bissell B, Ghazipura M, Herman D, Hon SM, et al. Transbronchial Lung Cryobiopsy in Patients with Interstitial Lung Disease: A Systematic Review. Ann Am Thorac Soc 2022;19:1193–202. 一言解説 …

  • PF-ILDの有病率(米国の保険データ)

    進行性線維化を有する間質性肺炎の有病率には様々な報告がありますが、米国から保険データベースを用いた有病率が報告されました。 Singer D, Bengtson LGS, Conoscenti CS, Laouri M, Shetty SS, Anderson AJ, et al. Claims-based Prevalence of Disease Progression among Patients with Non-IPF Fibrosing Interstitial Lung Disease in the US. Ann Am Thorac Soc 2022. 一言解説 間質性肺炎のな…

  • PF-ILD後の経過:CT所見の線維化進行がその後の肺活量低下が最も不良

    間質性肺炎の中には進行性に線維化が悪化する一群があり、PF-ILDと呼ばれています。今回海外のコホート研究から、PF-ILDを満たした後の経過を評価した大変重要な研究が報告されました。 Oldham JM, Lee CT, Wu Z, Bowman WS, Vu Pugashetti J, Dao N, et al. Lung function trajectory in progressive fibrosing interstitial lung disease. Eur Respir J 2021. 一言解説 進行性線維化をきたす間質性肺炎(PF-ILD)の基準では、画像の進行が最もその…

  • 筋炎関連ILD:胸部CTと自己抗体を用いたクラスター解析

    特発性炎症性筋疾患の重要な合併症に間質性肺炎がありますが、フランスからの報告で、胸部CT所見により患者が大きく分類され、さらに筋炎特異的自己抗体との関連が明らかとなりました。 Laporte A, et al. Idiopathic inflammatory myopathies: CT characteristics of interstitial lung disease and their association(s) with myositis-specific autoantibodies. Eur Radiol 2022;32:3480–9. 一言解説 特発性炎症性筋疾患の重要な合…

  • ニンテダニブを減量、中止した場合の効果

    ニンテダニブの有害事象は下痢が最多ですが、有害事象によってニンテダニブを中断したり減量したりします。今回治験の結果から、ニンテダニブの中断、減量を行っても効果はそれほど変化がないことが報告されました。 Cottin V, et al. Safety and tolerability of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung diseases: data from the randomized controlled INBUILD trial. Respir Res 2022;23:85. 一言解…

  • pre or post?間質性肺炎に合併する肺高血圧症

    間質性肺炎の重要な合併症の一つに肺高血圧症があります。今回間質性肺炎に合併した肺高血圧症の分類として、post-capillary PHとpre-capillary PHを比較した大変重要な研究が日本から報告されています。 Teramachi R, et al. Impact of post-capillary pulmonary hypertension on mortality in interstitial lung disease. Respir Investig 2021;59:342–9. 一言解説 間質性肺炎の合併症の一つに肺高血圧症がある。難しい分野ではあるが、少しずつその研究…

  • PF-ILDの頻度と予後との関係(日本)

    間質性肺炎の中には線維化が進行する一群がありPF-ILDとして注目されています。日本のコホート研究からPF-ILDを認める頻度や予後との関係を述べた研究が報告されました。 Takei R, Brown KK, Yamano Y, Kataoka K, Yokoyama T, Matsuda T, et al. Prevalence and prognosis of chronic fibrosing interstitial lung diseases with a progressive phenotype. Respirology 2022. ★進行性の線維化を認める一群(PF-ILD)に…

  • CYFRA21-1、特発性肺線維症の新たなバイオマーカーの可能性

    CYFRA21-1が特発性肺線維症の重要なバイオマーカーである可能性が示唆されました。 Molyneaux PL, et al. CYFRA 21-1 Predicts Progression in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Prospective Longitudinal Analysis of the PROFILE Cohort. Am J Respir Crit Care Med 2022;205:1440–8. 一言解説 CYFRA21-1が特発性肺線維症の新たなバイオマーカーである可能性が示唆された。 ランキングに参加しています、クリックお願…

  • リウマチ患者の間質性肺炎の発症リスク因子

    関節リウマチの重要な合併症に間質性肺炎がありますが、今回関節リウマチの患者が間質性肺炎を合併しうるリスク因子が報告されました。 Kronzer VL, et al. Lifestyle and Clinical Risk Factors for Incident Rheumatoid Arthritis-associated Interstitial Lung Disease. J Rheumatol 2021;48:656–63. 一言解説 リウマチ患者の間質性肺炎発症のリスク因子として、肥満、CRP高値、身体機能不良、喫煙が報告された。 ランキングに参加しています、クリックお願いします! …

  • リウマチに伴う間質性肺炎:急性増悪後の90日死亡率と予後予測モデル

    関節リウマチに伴う間質性肺疾患の急性増悪後の予後及び予後予測モデルが日本から報告されました。 Hozumi H, Kono M, Hasegawa H, Kato S, Inoue Y, Suzuki Y, et al. Acute exacerbation of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: mortality and its prediction model. Respir Res 2022;23:57. 一言解説 リウマチに伴う間質性肺炎は急性増悪を発症し、急性増悪後の90日死亡率は約50%であった。…

  • 進行性ILDに対するTBLCは診断と治療方針の決定に有用

    肺の病理所見を確認する際に、最近ではクライオバイオプシーを行うことがあります。進行性の経過がある間質性肺炎の再診断や治療方針の変更の決定にクライオバイオプシーが有用性である可能性が示唆されています。 Sato Y, et al. Usefulness and safety of transbronchial lung cryobiopsy for reassessment of treatment in the clinical course of diffuse parenchymal lung disease. BMC Pulm Med 2022;22:46. ★気管支鏡検査に関しては以下…

  • 深層学習を用いた進行性間質性肺炎の予後予測

    間質性肺炎の画像解析に関しては、深層学習(deep learing)を用いたAIの発展が目まぐるしいものがあります。 Walsh SL, et al. Deep Learning-based Outcome Prediction in Progressive Fibrotic Lung Disease Using High-resolution Computed Tomography. Am J Respir Crit Care Med 2022. 一言解説 深層学習を用いたAIの読影結果を用いることで、間質性肺炎の予後をより高精度で予測ができるようになっている。 ランキングに参加しています、…

  • リウマチのメトトレキサートは死亡率低下(SR&MA2022)

    関節リウマチのキードラッグであるメトトレキサートへの注目が集まっています。間質性肺炎の患者でも死亡率が低下することが、中国からのシステマティックレビュー、メタアナリシスで報告されました。 Xu J, Xiao L, Zhu J, Qin Q, Fang Y, Zhang J-A. Methotrexate use reduces mortality risk in rheumatoid arthritis: A systematic review and meta-analysis of cohort studies. Semin Arthritis Rheum 2022;55:152031.…

  • 膠原病に伴う間質性肺炎の生存率(デンマーク)

    膠原病に伴う間質性肺疾患の有病率、生存率、膠原病以外の間質性肺疾患との生存率の比較がデンマークから報告されました。 Hyldgaard C, Bendstrup E, Pedersen AB, Pedersen L, Ellingsen T. Interstitial Lung Disease in Connective Tissue Diseases: Survival Patterns in a Population-Based Cohort. J Clin Med Res 2021;10. 一言解説 デンマークからの報告では膠原病に伴う間質性肺炎の予後は膠原病によって差はなく、また膠原病…

  • 強皮症に伴う肺高血圧症、間質性肺炎との関連(スペイン2022年)

    全身性強皮症の重要な合併症に肺高血圧症がありますが、その臨床的背景や間質性肺疾患との関連はあまりまだわかっていませんが、今回スペインのコホート研究を用いた研究結果が報告されました。 Guillén-Del-Castillo A, Meseguer ML, Fonollosa-Pla V, Giménez BS, Colunga-Argüelles D, Revilla-López E, et al. Impact of interstitial lung disease on the survival of systemic sclerosis with pulmonary arterial …

  • リウマチに伴う間質性肺炎とメソトレキセート(2017年メキシコ)

    最近のトレンドは関節リウマチに伴う間質性肺炎とメソトレキセートの関係です。 2017年の過去の報告ですが、メソトレキセートが実は間質性肺炎に対してそれほど有害ではない可能性が示唆される報告を提示します。 Rojas-Serrano J, Herrera-Bringas D, Pérez-Román DI, Pérez-Dorame R, Mateos-Toledo H, Mejía M. Rheumatoid arthritis-related interstitial lung disease (RA-ILD): methotrexate and the severity of lung d…

  • PM2.5の死亡への影響

    環境中の微小粒子状物質(PM2.5-10)と死亡率との関連を全世界で調査した研究結果が報告されています。 Liu C, Cai J, Chen R, Sera F, Guo Y, Tong S, et al. Coarse Particulate Air Pollution and Daily Mortality: A Global Study in 205 Cities. Am J Respir Crit Care Med 2022. 一言解説 全世界の調査でPM2.5-10は死亡率上昇と関連があり、呼吸器系死亡への影響も確認された。 さらに詳しく解説(専門的な内容です) 背景 環境中の微小…

  • IPFの新たな予後予測モデル:DO-GAP

    特発性肺線維症(IPF)の予後予測モデルにGAPモデルがありますが、今回このGAPモデルに6分間歩行試験の歩行距離と労作時低酸素血症を加えた改訂版GAPモデルが報告されました。 Chandel A, Pastre J, Valery S, King CS, Nathan SD. Derivation and validation of a simple multidimensional index incorporating exercise capacity parameters for survival prediction in idiopathic pulmonary fibrosis…

  • ILAの有病率(中国の検診データ)

    中国から検診データを用いたILA(Interstitial lung abnormalities)の有病率とその後の進行、進行リスク因子が報告されました。 Zhang Y, Wan H, Richeldi L, Zhu M, Huang Y, Xiong X, et al. Reticulation is a Risk Factor of Progressive Subpleural non-Fibrotic Interstitial Lung Abnormalities. Am J Respir Crit Care Med 2022. ★ILAについてはこちらの記事もご覧ください。 一言解説…

  • IPF合併肺がんのニンテダニブ+化学療法(J-SONIC)

    特発性肺線維症(IPF)患者の重要な合併症に肺癌がありますが、間質性肺炎があると使用可能な抗がん剤の種類も限られます。さらにニンテダニブの併用による効果も期待されており、今回日本の多施設研究から、最新のIPF合併肺癌の治療に関する知見が報告されました。 Otsubo K, Kishimoto J, Ando M, Kenmotsu H, Minegishi Y, Horinouchi H, et al. Nintedanib plus chemotherapy for non-small cell lung cancer with IPF: a randomized phase 3 trial…

  • 抗SRP抗体陽性IMNMの間質性肺炎合併頻度

    免疫介在性壊死性ミオパチーの間質性肺炎の合併に関して、中国からまとまった報告が発表されました。 Ge Y, Yang H, Xiao X, Liang L, Lu X, Wang G. Interstitial lung disease is not rare in immune-mediated necrotizing myopathy with anti-signal recognition particle antibodies. BMC Pulm Med 2022;22:14. 一言解説 免疫介在性壊死性ミオパチーの約半数に間質性肺炎を合併し、NSIPパターンが最多である。 さらに詳し…

  • 在宅酸素療法の副作用とQOL(スウェーデン)

    病院外での酸素療法は、日本ではよくHOT(在宅酸素療法)といいますが、海外では長期間行うことが重要と考えられており、LTOT(Long-term oxygen therapy)と表現されます。 今回スウェーデンから、このLTOTの副作用、生活習慣、QOLに関する重要な最新の知見が報告されました。 Björklund F, Ekström M. Adverse effects, smoking, alcohol consumption and quality of life during long-term oxygen therapy: A nationwide study. Ann Am T…

  • 肺のびまん性肺骨化症

    胸部CTで間質性肺炎をみる際に、時に骨化を認めることがあります。このびまん性肺骨化症について、日本の放射線科の大変ご高名な先生から重要な研究結果が報告されています。 Egashira R, et al. Diffuse Pulmonary Ossification in Fibrosing Interstitial Lung Diseases: Prevalence and Associations. Radiology 2017;284:255–63. 一言解説 間質性肺炎でも肺のキラキラ光る骨化を認めることがあり、間質性肺炎全体で所見があるが、特に特発性肺線維症との関連がある。 さらに詳し…

  • IPFに対するPDE4B阻害薬(第2相試験)

    間質性肺炎の代表的な疾患に特発性肺線維症(IPF)がありますが、まだ根本的な治療法は見つかっておらず、予後不良な疾患です。 ★IPFに関しては以下の記事もご覧ください。 現在、IPFの治療薬には2種類の抗線維化薬がありますが、いずれも進行のスピードを抑える効果が期待されるにとどまります。 しかし、今回、IPFの新たな治療薬の候補となり得るホスホジエラスターゼ4B阻害剤の第2相試験の結果が報告されました。 Richeldi L, et al. Trial of a Preferential Phosphodiesterase 4B Inhibitor for Idiopathic Pulmona…

  • 抗原曝露の頻度(カナダの多施設コホート研究)

    間質性肺炎では様々な抗原曝露の有無について病歴を聴取します。カナダのコホート研究から、間質性肺炎における抗原曝露の頻度が報告されました。 Lee CT, Strek ME, Adegunsoye A, Wong AW, Assayag D, Cox G, et al. Inhalational exposures in patients with fibrotic interstitial lung disease: Presentation, pulmonary function and survival in the Canadian Registry for Pulmonary Fibr…

  • ニンテダニブの効果(INBUILD試験のサブグループ解析)

    進行性線維化を伴う間質性肺疾患に対するニンテダニブの有効性を示したINBUILD試験ですが、そのサブグループ解析が報告されています。 Maher TM, Brown KK, Kreuter M, Devaraj A, Walsh SLF, Lancaster LH, et al. Effects of nintedanib by inclusion criteria for progression of interstitial lung disease. Eur Respir J 2022;59. https://doi.org/10.1183/13993003.04587-2020. ★I…

  • 進行性肺線維症に対するニンテダニブの有効性(システマティックレビューとメタ解析)

    進行性肺線維症に対するニンテダニブ(商品名:オフェブ)のシステマティックレビューとメタ解析の結果が明らかとなりました。 Pulmonary histopathology of interstitial lung disease associated with antisynthetase antibodies - PubMed (nih.gov) ピルフェニドン(商品名:ピレスパ)に関する同様の研究も報告されています。 一言解説 線維化が進行性に悪化する間質性肺炎に対して、過去の研究結果をまとめて解析を行ったところ、抗線維化薬の一つであるニンテダニブの有効性が明らかとなり、特にその疾患毎の効果…

  • 進行性肺線維症に対するピルフェニドンの有効性(システマティックレビューとメタ解析)

    抗線維化薬であるニンテダニブのPF-ILDに対するの有効性は明らかであり、実臨床でも用いられています。しかし、特発性肺線維症(IPF)に対する抗線維化薬には現在2種類があり、もう一方の抗線維化薬であるピルフェニドンに関しては、その有効性は明らかではありません。 ★抗線維化薬に関しては以下の記事もご覧ください。 今回、進行性肺線維症(PPF, progressive pulmonary fiborisis)に対するピルフェニドンの有効性と安全性を、システマティックレビューで評価した研究が報告されました。 Ghazipura M, Mammen MJ, Bissell BD, Macrea M, …

  • IPAFは特発性間質性肺炎の予後良好な因子(日本からの多施設共同前向き観察研究)

    IPAFとは膠原病の分類基準は満たさないが、膠原病の匂いのする間質性肺炎を指しますが、日本からIPAFに関する重要な多施設共同前向き観察研究が報告されました。 Prospective nationwide multicentre cohort study of the clinical significance of autoimmune features in idiopathic interstitial pneumonias - PubMed (nih.gov) ★IPAFに関してはこちらの記事もご覧ください。 一言解説 IPAFを対象とした大規模な多施設共同前向き観察研究が報告され、特…

  • 抗ARS抗体の種類毎の初発臓器と最終観察時点の症状発現臓器

    抗ARS抗体は現在8種類が発見されていますが、その抗体毎で症状の発現好発部位は異なります。2019年にアメリカとヨーロッパの抗ARS抗体症候群ネットワーク(AENEAS)から、抗ARS抗体の種類によって症状の発現が異なることが報告されました。 Cavagna L, Trallero-Araguás E, Meloni F, Cavazzana I, Rojas-Serrano J, Feist E, et al. Influence of Antisynthetase Antibodies Specificities on Antisynthetase Syndrome Clinical Sp…

  • 抗ARS抗体毎の肺病理所見の特徴(2022年)

    抗ARS抗体は間質性肺炎の原因を検索するうえで非常に重要な自己抗体です。現在8種類の抗ARS抗体が見つかっていますが、その抗体毎の肺病理所見を検討した最新の研究が報告されています。 Flashner BM, et al. Pulmonary histopathology of interstitial lung disease associated with antisynthetase antibodies. Respir Med 2022;191:106697. 一言解説 抗ARA抗体は現在8種類が確認されており、その抗体毎に肺病理所見は異なる特徴を持つ。 さらに詳しく解説(専門的な内容で…

  • TBLCは異なる部位から複数回採取がよい

    クライオバイオプシー(TBLC、経気管支肺凍結生検)について約700例の経験をまとめた研究がイタリアから報告されています。 Ravaglia C, Wells AU, Tomassetti S, Gurioli C, Gurioli C, Dubini A, et al. Diagnostic yield and risk/benefit analysis of trans-bronchial lung cryobiopsy in diffuse parenchymal lung diseases: a large cohort of 699 patients. BMC Pulm Med 20…

  • 全身性強皮症に伴う間質性肺疾患:非喫煙者でも病理で気腫性変化

    全身性強皮症(SSc)の臓器病変のなかでも、間質性肺炎は頻度が高く、重要な合併症です。この全身性強皮症に伴う間質性肺炎では、非喫煙者であっても気腫性変化が目立つことを経験します。そこに着目した研究が2018年に日本から報告されました。 Yamakawa H, et al. Emphysematous change with scleroderma-associated interstitial lung disease: the potential contribution of vasculopathy? BMC Pulm Med 2018;18:25. 全身性強皮症に伴う間質性肺炎の21例…

  • 今週の記事まとめです

    いつもお読みいただき有難うございます。 2022/05/16- 今週、先週は以下のような内容で報告させていただきました。ぜひお読み頂きたい記事は、3番目の特発性肺線維症における蜂巣肺の判断と経過についての記事です。来週からも引き続きよろしくお願いいたします。 特発性肺線維症のうち約40%が過敏性肺炎の可能性 特発性肺線維症の肺活量は毎年150~200ml程度減少 特発性肺線維症における蜂巣肺の有無(INPULSIS試験のサブグループ解析) 新たな気管支鏡技術:気管支鏡下光干渉断層撮影(EB-OCT) 肺がんの発症と膠原病に伴う間質性肺疾患 肺胞蛋白症と過敏性肺炎の合併 本年も引き続きよろしくお…

  • 特発性肺線維症における蜂巣肺の有無(INPULSIS試験のサブグループ解析)

    特発性肺線維症の胸部CT所見は、胸膜直下の分布と網状影が特徴で、典型的には蜂巣肺を呈します。 下図はどちらも胸膜直下の網状影を認める特発性肺線維症の画像ですが、左は蜂巣肺あり、右は蜂巣肺なしの画像です。 (Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(6):788–824より引用掲載) 上…

  • 特発性肺線維症の肺活量は毎年150~200ml程度減少

    特発性肺線維症(IPF)は、進行性で最終的には死に至る病気です。 過去数十年にわたる臨床試験で有効な治療法を見出すことができませんでした。しかし、ニンテダニブとピルフェニドンの2つの治療法が第III相試験で成功したことで、治療における大きなブレークスルーがもたらし、IPFで初めて疾患の進行を抑えることができる治療法が確立されました。 Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis: lessons from clinical trials over the past 25 years. Eur Respir J 2017;50. 2017年にそのIPFに関する大変…

  • 肺胞蛋白症と過敏性肺炎の合併

    肺胞蛋白症(PAP)と過敏性肺炎(HP)は混在することがありますが、両者の合併なのか、HPに二次性PAPを発症したのかは判断が難しい場合も多いです。2010年の報告ですが、PAPとHPの混在を述べた非常に重要な研究がありますので、紹介します。 Verma H, Nicholson AG, Kerr KM, Dempsey OJ, Gibbs AR, Campbell I, et al. Alveolar proteinosis with hypersensitivity pneumonitis: a new clinical phenotype. Respirology 2010;15:119…

  • 肺がんの発症と膠原病に伴う間質性肺疾患

    間質性肺炎の重要な合併症の一つに肺がんがありますが、実は膠原病に伴う間質性肺疾患における肺がんの合併に関してはあまり知られていません。 今回、日本から膠原病に伴う間質性肺疾患と肺がんの合併に関してまとめた研究が報告されました。 Watanabe S, Saeki K, Waseda Y, Murata A, Takato H, Ichikawa Y, et al. Lung cancer in connective tissue disease-associated interstitial lung disease: clinical features and impact on outco…

  • 新たな気管支鏡技術:気管支鏡下光干渉断層撮影(EB-OCT)

    間質性肺炎の診断で重要な外科的肺生検ですが、手術によって肺の組織を採取するため、有益な一方で、侵襲的な検査であることが懸念です。 今回は新たな気管支鏡技術である気管支鏡下光干渉断層撮影(EB-OCT、Endobronchial optical coherence tomography)に関する報告です。 Nandy S, Raphaely RA, Muniappan A, Shih A, Roop BW, Sharma A, et al. Diagnostic Accuracy of Endobronchial Optical Coherence Tomography for the Micr…

  • 特発性肺線維症のうち約40%が過敏性肺炎の可能性

    過敏性肺炎の診断ガイドラインが2020年に報告され(⇒「過敏性肺炎の診断ガイドライン2020」)、日本からも新たに過敏性肺炎診療指針2022が報告されました。しかし、まだまだ過敏性肺炎の診断は難しい問題で、特に特発性肺線維症(IPF)との鑑別は非常に悩ましいことも多いと思います。 2013年には特発性肺線維症と診断した46例を対象とした研究がスペインから報告されています。 Morell F, et al. Chronic hypersensitivity pneumonitis in patients diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis: …

  • 画像NSIPパターンでも約40%は病理UIPパターン

    間質性肺炎の代表的な画像所見はUIP(通常型間質性肺炎)パターンやNSIP(非特異性間質性肺炎)パターンですが、この両者の鑑別は決して容易ではありません。 Sumikawa H, et al. Pathologically proved nonspecific interstitial pneumonia: CT pattern analysis as compared with usual interstitial pneumonia CT pattern. Radiology 2014;272:549–56. 一言解説 間質性肺炎の画像所見でNSIPパターンを呈しても、約40%は病理所見で…

  • ネーザルハイフローでのCO2低下

    2022年3月にCOPDに対する「在宅ハイフローセラピー」が新たに保険収載され話題となっています。ネーザルハイフローに関してはこちらの記事もご覧ください ネーザルハイフローの陽圧 ネーザルハイフローに期待する効果 ネーザルハイフローの流量が30L/min以上なのはなぜか? 鼻腔から高流量の高濃度酸素を投与可能なネーザルハイフローですが、二酸化炭素はどの程度変化するのでしょうか。 Bräunlich J, Beyer D, Mai D, Hammerschmidt S, Seyfarth H-J, Wirtz H. Effects of nasal high flow on ventilatio…

  • ネーザルハイフローの陽圧

    2022年3月にCOPDに対する「在宅ハイフローセラピー」が新たに保険収載され話題となっています。ネーザルハイフローに関してはこちらの記事もご覧ください ネーザルハイフローに期待する効果 ネーザルハイフローの流量が30L/min以上なのはなぜか? 鼻腔から高流量の高濃度酸素を投与可能なネーザルハイフローですが、流量を調節することで一定の陽圧が発生することがわかっていますが、実際にどの程度の圧がかかるのでしょうか。 (図. ネーザルハイフロー。文献より引用掲載) Parke R, McGuinness S, Eccleston M. Nasal high-flow therapy deliver…

  • 単球数はIPFの有用なバイオマーカー

    特発性肺線維症(IPF)において末梢血の単球数が有用なバイオマーカーであることが報告されました。 Kreuter M, et al. Monocyte Count as a Prognostic Biomarker in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2021;204:74–81. 一言解説 特発性肺線維症では、血液検査で単球数が高いほど、今後の進行や入院、死亡のリスクが上昇する。 さらに詳しく解説(専門的な内容です) 背景 特発性肺線維症(IPF)の予後を予測する簡便で費用対効果の…

  • SLBとTBLCの病理UIP所見の一致率(COLDICE試験の後解析)

    肺の新たな生検方法である経気管支肺凍結生検(TBLC)について、COLDICE試験の後解析が報告されています。 Cooper WA, et al. Cryobiopsy for Identification of Usual Interstitial Pneumonia and Other Interstitial Lung Disease Features. Further Lessons from COLDICE, a Prospective Multicenter Clinical Trial. Am J Respir Crit Care Med 2021;203:1306–13. ざっ…

  • 経気管支肺凍結生検(COLDICE試験)

    気管支鏡での肺生検は昔から行われていますが、採取できる組織の大きさが問題でした。最近ではより大きな組織が採取可能なクライオバイオプシー(TBLC、経気管支肺凍結生検)が行われるようになり、少しずつその有用性と限界が明らかとなっています。 肺生検の大きなの比較などについての詳細はこちらの記事もご覧ください。 このTBLCと外科的肺生検(SLB)の診断精度を比較した有名なCOLDICE試験について解説します。 Diagnostic accuracy of transbronchial lung cryobiopsy for interstitial lung disease diagnosis (…

  • 肺線維症に関する10の研究課題2021(オーストラリアでの調査)

    肺線維症の患者、介護者、医療専門家、研究者らが、どのような研究的疑問をもっているか、今後解決すべき最優先事項はなにかを調査した研究が、オーストラリアから報告されました。 Tikellis G, et al. Top 10 research priorities for people living with pulmonary fibrosis, their caregivers, healthcare professionals and researchers. Thorax 2021;76:575–81. 対象は、肺線維症の患者、介護者、医療専門家、研究者で、ノミナル・グループ技法を用いて、…

  • 米国における高齢者の間質性肺炎の診断

    高齢者における間質性肺炎の診断について、米国(ペンシルベニア大学)からの報告です。 Patterson KC, et al. Interstitial Lung Disease in the Elderly. Chest 2017;151:838–44. 背景 高齢者における間質性肺炎の疫学についてはほとんど知られていません。 研究課題:高齢者の間質性肺炎の診断、臨床的特徴、転帰を調査する 方法 米国の前向きコホート研究に登録された患者を対象とした。 高齢者は年齢70歳以上と定義した。 診断は多職種によるレビューから得た。 高齢者と非高齢者の間の差は、χ2検定と分散分析を用いて決定。 結果 登…

  • ILAのリスク因子と5年後の進行

    検診などでたまたま偶然発見された肺の間質の異常陰影をILA(interstitial lung abnormalities)と呼んでいます。 Salisbury ML, et al. Development and Progression of Radiologic Abnormalities in Individuals at Risk for Familial Interstitial Lung Disease. Am J Respir Crit Care Med 2020;201:1230–9. 背景 進行性肺線維症の前臨床自然史は十分に理解されていない。 研究目的:HRCTスキャンにお…

  • ILAのPosition Paper(2020年)

    検診などでたまたま偶然発見された肺の間質の異常陰影をILA(interstitial lung abnormalities)と呼んでいますが、2020年にILAのposition paperが発表されました。 Hatabu H, et al. Interstitial lung abnormalities detected incidentally on CT: a Position Paper from the Fleischner Society. Lancet Respir Med 2020;8:726–37. (図. ILAの診断と管理方法。文献より引用掲載) このILAのpositi…

  • 日本のIPFの有病率

    診療データベースを用いて、本邦のIPFの有病率が初めて報告されました。 Kondoh Y, et al. Prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis in Japan based on a claims database analysis. Respir Res 2022;23:24. 背景 特発性肺線維症(IPF)は、線維化が進行し、予後不良の慢性間質性肺炎である。欧米では相当数の疫学研究が行われているが、日本では、1県の臨床データ(2003~2007年)を用いてIPFの有病率(人口10万人あたり10.0人)を報告した研究があるのみで、IPFの全国…

  • 進行性線維化を伴う間質性肺疾患(PF-ILD):ニンテダニブの有効性

    進行性線維化を伴う間質性肺疾患(PF-ILD)という概念が報告されました。 間質性肺疾患の一部には 進行性に肺が硬くなっていく(線維化する) 咳や息切れが悪化する 肺活量が低下する QOLが低下する などの経過を呈するフェノタイプがあることが知られており、これらは 進行性フェノタイプを示す慢性線維化性間質性肺疾患 進行性線維化を伴う間質性肺疾患(PF-ILD) などと呼ばれ、現在注目されています。 このようなフェノタイプを示しうる間質性肺炎には、 特発性間質性肺炎 関節リウマチや強皮症などの膠原病に伴う間質性肺疾患 過敏性肺炎 サルコイドーシス など、様々な間質性肺炎が含まれます。 2022年…

  • サイトマップ

    いつもお読みいただきありがとうございます。 2021年4月からこの「呼吸器専門医の間質性肺炎ブログ」をはじめ、皆様に支えられてなんと1年が経ちました。誠に有難うございます。 少し内容が難しい時もあるかもしれませんが、なるべくわかりやすく、これからも間質性肺炎の内容を中心に情報発信をしていきたいと思います。引き続きどうぞよろしくお願いします! 間質性肺炎の全体像 特発性肺線維症 過敏性肺炎 膠原病に伴う間質性肺炎 間質性肺炎の合併症 間質性肺炎の重要な概念 PF-ILD 間質性肺炎の治療薬 抗線維化薬 看護師むけ その他 新型コロナ(COVID-19) その他 間質性肺炎の全体像 間質性肺炎につ…

  • 間質性肺炎の合併症

    間質性肺炎では急性増悪や肺癌など様々な合併症があるといわれています。このページでは間質性肺炎の合併症についてまとめています。 (現在は急性増悪と気胸のみ提示しています。他の合併症に関しては随時まとめていきます。) ①急性増悪 ②気胸 ①急性増悪 間質性肺炎の合併症の中でも特に注意しなければならないのは急性増悪です。1か月以内の経過で急激に息切れや咳が悪化するとても怖い合併症です。以下に急性増悪に関する一般的な知見をまとめています、以下のリンクよりご覧ください。 序章 急性増悪:間質性肺炎の重要な合併症 診断基準 原因(概要) どのウイルス感染が急性増悪の誘因となるか 新型コロナ流行と急性増悪:…

  • 間質性肺炎のガイドライン(2022年最新版)

    間質性肺炎に関する最新のガイドラインが発表されました。 Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline - PubMed (nih.gov) 背景 この米国胸部疾患学会(ATS)、欧州呼吸器学会(ERS)、日本呼吸器学会(JRS)、Asociación Latinoamericana de Tóraxのガイドラインは、これまでの特発性肺線維症(IPF)ガイ…

  • 線維化性過敏性肺炎に対するステロイドの効果

    過敏性肺炎に対するステロイド治療は有効なのか、この疑問に関して後方指的に解析を行った研究が日本から報告されました。 Ejima M, et al. Efficacy of treatment with corticosteroids for fibrotic hypersensitivity pneumonitis: a propensity score-matched cohort analysis. BMC Pulm Med 2021;21:243. 背景 線維化性過敏性肺炎(HP)は、原因抗原への繰り返しの曝露によるアレルギー反応に起因する慢性の間質性肺疾患(ILD)である。副腎皮質ステ…

  • シェーグレン症候群に伴う間質性肺炎は指定難病で重症に分類

    シェーグレン症候群は指定難病の一つであり、その診断基準は日本では1999年の厚生省研究班の改定診断基準が用いられています。 重症度はESSDAIを用いて判定し、5点以上で重症と判断します。ESSDAIに関してはこちらの記事をご覧ください▼▼▼ ESSDAIでは、肺病変があると×5倍の点数(重み(係数)は5)となり、間質性肺炎がある場合には活動性は1以上となります。以下に難病ホームページ(https://www.nanbyou.or.jp/entry/267)から引用した肺病変の活動性の表を掲載します。 つまり、シェーグレン症候群で間質性肺炎合併の患者さんは、点数は5点以上が割り振られ、重症と判…

  • リウマチのステロイドは隔日投与がよい

    ステロイドの投与方法について、隔日投与(2日に1回内服する)の治療法がよいのではないかとする日本からの報告です。 Suda M, Ohde S, Tsuda T, Kishimoto M, Okada M. Safety and efficacy of alternate-day corticosteroid treatment as adjunctive therapy for rheumatoid arthritis: a comparative study. Clin Rheumatol 2018;37:2027–34. 背景 関節リウマチ(RA)の治療に用いられるコルチコステロイド(C…

  • 強皮症の間質性肺炎の合併率は約52%(推定)

    全身性強皮症における間質性肺炎の合併率は実際にはわかっていません。カナダの多施設コホート研究から、間質性肺炎の合併率を推定するアルゴリズムが提案されました。 Steele R, Hudson M, Lo E, Baron M, Canadian Scleroderma Research Group. Clinical decision rule to predict the presence of interstitial lung disease in systemic sclerosis. Arthritis Care Res 2012;64:519–24. 目的 全身性強皮症(SSc)に…

  • 強皮症:皮膚硬化の進行と肺機能低下は関連する

    ヨーロッパの全身性強皮症のコホート研究から、皮膚硬化の進行が肺機能低下や死亡率低下と関連している可能性が示唆されました。 Wu W, et al. Progressive skin fibrosis is associated with a decline in lung function and worse survival in patients with diffuse cutaneous systemic sclerosis in the European Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) cohort. Ann Rheum Dis 20…

  • IPF急性増悪に対するステロイドは有効でない可能性

    特発性肺線維症(IPF)の急性増悪の治療については、まだ議論の余地があるものの、高用量ステロイドや免疫抑制剤が選択されていることが多いと思います。 そのような現状の中で、急性増悪に対するステロイド治療に関する研究がアメリカから報告されました。 Farrand E, et al. Corticosteroid use is not associated with improved outcomes in acute exacerbation of IPF. Respirology 2020;25:629–35. 背景と目的 急性増悪はIPF関連死亡の約半数を占め、予後に重大な影響を及ぼす。しかし…

  • IPFの急性増悪に対するリコンビナントトロンボモジュリンの効果

    特発性肺線維症(IPF)の急性増悪に対するリコンビナントトロンボモジュリン(商品名:リコモジュリン)についての報告です。有効性が乏しいとする結果でしたが、何より世界で初めて急性増悪に対するランダム化二重盲検プラセボ対照試験を日本で行えたことが大変すばらしいと思います。 Kondoh Y, et al. Thrombomodulin Alfa for Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. A Randomized, Double-Blind Placebo-controlled Trial. Am J Respir Crit C…

  • IPF急性増悪に対するシクロホスファミド投与(EXAFIP試験)

    特発性肺線維症(IPF)の急性増悪の治療にはステロイドや免疫抑制剤が使用されています。免疫抑制剤の一つにシクロホスファミド(商品名:エンドキサン)がありますが、フランスから、急性増悪の際にシクロホスファミドを初期から投与することで、なんと3か月死亡率が低下する可能性が示唆されました(EXAFIP試験)。 Naccache J-M, et al. Cyclophosphamide added to glucocorticoids in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis (EXAFIP): a randomised, doubl…

  • 急性増悪の治療(特発性肺線維症の治療ガイドライン2017)

    間質性肺炎の重要な合併症である急性増悪について一般的な知識をまとめています。過去の記事も以下にリンクを貼っていますので、ぜひ順番にご覧ください。 ①序章 急性増悪:間質性肺炎の重要な合併症 ②急性増悪の診断基準 ③急性増悪の原因 ④急性増悪の発症頻度と90日死亡率 本日は急性増悪の治療についてまとめます。 特発性肺線維症(IPF)急性増悪の治療薬には、経験的に高用量ステロイドや免疫抑制剤を選択している施設は多いかもしれません。 日本呼吸器学会監修の特発性肺線維症の治療ガイドライン2017にも、急性増悪に対する治療として、 ステロイドは パルス療法を含めたステロイド治療を行うことを提案する 弱い…

  • 急性増悪の診断基準

    間質性肺炎の重要な合併症である急性増悪について一般的な知識をまとめています。過去の記事も以下にリンクを貼っていますので、ぜひ順番にご覧ください。 ①序章 急性増悪:間質性肺炎の重要な合併症 ②急性増悪の発症頻度と90日死亡率 ③急性増悪の原因 本日は急性増悪の診断についてまとめます。 急性増悪(AE; acute exacerbation)は、1993年に日本から初めて報告されました。その後、20年以上の時を経て2016年にようやく国際ワーキンググループから診断基準案が提示されています。 1993年の急性増悪の報告に関しては、以下の記事をご覧ください。 1993年の症例報告で用いられた診断基準…

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